重症肌无力95例临床剖析.docVIP

重症肌无力95例临床剖析 　　摘 要 目的：对重症肌无力（MG）的临床特点和治疗效果进行分析，总结临床经验。方法：对临床资料完整的95例MG患者的发病年龄、临床特点、治疗手段及疗效作回顾性的总结。结果：男性患者51例，女性患者为44例，患者男女比例为1.16∶1。患者年龄为1～73岁，平均年龄为28．5岁。药物治疗79例，有效率92.4%。合并胸腺瘤者行胸腺瘤切除术16例。结论：重症肌无力患者常合并胸腺瘤，不同性别的MG患者发病年龄具有不同的特点，临床表现亦较为复杂多样，充分认识其临床特点将有助于诊断和治疗。药物治疗和胸腺切除术均为治疗重症肌无力的有效手段。? 　　关键词 重症肌无力 临床特点 药物治疗 胸腺切除术? 　　 　　AbstractsObjective：To investigate the clinical features and treatment effects of myasthenia gravis and summarize the clinical experiences.Methods：Retrospective analysis on ages，clinical features，treatment approaches and affects，was held on 95 patients who were diagnosed with MG.Results：There were 51 men and 44 women with male to female ratio 1.16：1.The age ranged from 1 to 73 years，and the average was 28.5. 79cases were treated with drug and total effective rate was 92.4%.16 cases complicated with thymoma received excision of thymoma.Conclusions：Usually，MG patients were complicated with thymoma and the clinical features were complex. Drug treatment and thymoma excision were effective approaches for MG.? 　　Keywordsmyasthenia gravisdrug treatmentexcision of thymoma clinical feature 　　 　　重症肌无力(MG)是一种抗体介导多种免疫分子参与的自身免疫性疾病。患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍，引起骨骼肌无力[1]。临床表现以骨骼肌的易疲劳性和肌无力的波动性为主要特征。其发病率为 0.5～5人/10 万，虽 20%的患者可以自行缓解，但如果不接受任何治疗，有 20%～40%患者在 10年内死亡[2]。笔者总结了自2004年1月～2007年12月本院95例重症肌无力患者临床资料，现将结果报告如下。 　　 　　资料与方法 　　 　　一般资料：本组95例，男51例，女44例，男女之比为 1.16：1。 　　诊断标准和临床分型标准：MG的诊断依据包括典型的临床症状、新斯的明试验阳性、神经电生理显示低频重复刺激递减，单纤维肌电图有 Jitter 增宽甚至阻滞现象，结合血清 AchR 抗体检测，并除外其他疾病。临床分型按改良的 Osserman 分类法分为：Ⅰ型(眼肌型)，Ⅱa型(轻度全身型)，Ⅱb型(中度全身型)，Ⅲ型(重度激进型)，Ⅳ型(迟发重症型)。 　　治疗方法：79例行药物治疗，所有患者均采用抗胆碱酯酶药加常规激素。抗胆碱酯酶药以溴吡斯的明为主，从小剂量开始，均使用大剂量激素递减疗法，开始用泼尼松50～60mg/日口服，症状好转时逐渐减量。30例泼尼松不能缓解、危重患者用甲基泼尼松龙冲击疗法，甲基泼尼松龙0.5～1g/日，连用3～5天，后用泼尼松50～60mg/日口服递减疗法，其中25例合用大剂量丙种球蛋白［0.4g/(kg#8226;日)，连用3～5天］治疗。治疗过程用血浆置换5例，合并胸腺瘤患者行胸腺切除术共16例。 　　疗效判定标准：①显效：临床症状和体征有明显好转，肌无力症状基本消失，治疗药物减少1/2以上，历时1个月以上无复发。②好转：临床症状和体征有好转，肌无力症状部分改善，治疗药物用量减少1/4以上，历时1个月以上无复发。③无效：临床症状和体征无好转，甚至恶化。 　　统计学方法：利用 SPSS 13.0软件进行卡