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路易体痴呆9例临床剖析 　　[关键词] 路易体痴呆；临床表现；诊断 　　中图分类号：R7491 文献标识码：B 文章编号：1009_816X（2014）02_0167_03 　　doi：103969/jissn1009_816本病最早由德国学者Lewy于1912年发现了路易小体（Lewy bodies，LB），1961年日本学者Okazaki在痴呆患者的皮质神经元中也发现了路易小体，于是开始探讨其和痴呆间可能存在的关系[1，2]。路易体痴呆（dementia with Lewy bodies，DLB）是一种以波动性认知功能障碍（fluctuating cognition，FC），持续存在的视幻觉和锥体外系运动功能障碍为临床特点的神经变性疾病[3]。是以路易小体和路易神经元为病理特征的神经变性疾病。近年来国外报道认为，阿尔茨海默病（AD）在老年期痴呆中最常见，DLB位于第2位，占10%～15%[1]。神经病学家发现以前曾被诊断为AD、帕金森氏病（PD）等的痴呆病人中，约有1/4为DLB。本病国内报道很少，原因可能由于我国尸检率低，对此病的特征性临床表现缺乏认识。本病与AD和PD极易误诊，但实际上两者特点不同。本文结合文献，回顾性分析近3年我们收治的9例临床诊断DLB患者的临床特征，以提高对本病早期诊断的准确性。 　　1 资料与方法 　　11 一般资料：9例均为2011年至2013年收治住院患者，其中8例来自浙江大学附属第二医院神经内科，1例来自浙江中医药大学附属第三医院神经内科，其中男8例，女1例，发病年龄59～84岁，病程1～6年。 　　12 方法：回顾分析全部患者病史并进行神经科查体、简易精神状态检查量表（MMSE）评分、日常生活活动（ADL）量表评分、头部CT或MRI扫描，对其中3例进行了脑电图（EEG）检查。纳入标准严格按照2005年国际路易体痴呆联盟CDLB修订版诊断标准，其诊断必要条件是必须具备进行性认知功能减退，影响患者社会、职业能力。有3组核心症状：（1）波动性认知功能障碍：尤其表现为注意力和警觉随时间有显著变化；（2）反复发作的视幻觉：具有形象、具体、生动等特点，反复发作；（3）帕金森综合征：呈典型的运动迟缓，肌张力增高，姿势异常，而静止性震颤少见。提示诊断的其他体征：（1）快速动眼期睡眠障碍；（2）对镇静药高度敏感性；（3）SPECT/PET显像提示基底节区多巴胺转运体摄取减少。诊断标准：（1）可能的DLB：进行性痴呆合并上述一组核心特征；若无核心特征，具备1项或以上提示特征；（2）很可能的DLB：进行性痴呆合并上述两组核心特征；具备1项或以上核心特征，同时具备1项或以上提示特征；（3）排除其他可能引起痴呆的病因[4]。 　　2 结果 　　21 临床表现：9例患者均有记忆力减退、视空间定向力障碍及计算能力下降等。9例患者的认知功能障碍均有不同程度的波动性，表现为可在数周内甚至一天内有较大变化，异常与正常状态交替出现。患者可有注意力、记忆力及警觉减退，也可有失语、失用及失认。9例患者均有持续存在的视幻觉，幻觉内容为看到身边有人、动物等，常常能清晰具体地描述幻觉中的事物。9例均有锥体外系症状，表现为面具脸、运动迟缓、四肢强直及步态异常等，其中4例患者有轻度静止性震颤。9例患者均有不同程度的精神症状，表现为淡漠、恐惧、急躁及抑郁。其中5例有发作性跌倒和晕厥史。1例对神经安定类药物敏感。 　　22 神经科查体：患者颅神经检查阴性，肌力正常，深浅感觉无殊，共济对称协调，病理征阴性。检查患者记忆力、视空间定向力、结构能力、计算力都有不同程度减退；都有行动迟缓，步态异常，肌张力增高，面具脸；MMSE评分为6～18分，ADL评分为39～53分。 　　23 辅助检查：所有患者常规检测HIV抗体（-），甲状腺功能、肝肾功能、凝血谱、血常规、血糖正常，肝炎系列检查正常，肿瘤标志物（-），血清叶酸、维生素B12水平正常。9例患者行常规头部MRI或头颅CT检查，均示有不同程度脑沟、脑池及脑裂增宽，提示脑萎缩，颞叶及海马的萎缩较之其他脑叶并不突出。其中3例患者行EEG检查：1例示轻度异常，基本节律慢化；1例脑电视频监测示轻度异常，慢α节律；1例示中度异常，多量慢波长程出现。 　　24 临床诊断：根据2005年国际路易体痴呆联盟CDLB修订版诊断标准，本组9例患者均为临床很可能的DLB。 　　25 治疗：均给予小剂量多巴丝肼片治疗锥体外系症状，625～125mg每日2次或3次，另有6例患者口服胆碱酯酶抑制剂盐酸多奈哌齐片5mg每日1次以改善其认知功能，部分患者服药后诉症状好转，MMSE评分和ADL评分有提高。其中1例患者试验性予口服安定片125mg后出现昏睡，呼之不应，考虑存在对安定极度敏感。