中国慢性髓性白血病诊断与治疗-中华危重病急救医学.PDFVIP

实用器官移植电子杂志  2013年第1卷第6期  Prac J Organ Transplant（Electronic Version）， November 2013，Vol.1，No.6 ·321· ·法规与指南· 中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南（2013年版） 中华医学会血液学分会 ［11］ 慢性髓性白血病 （CML ）是骨髓造血干细胞克 标准 。 ［1］ 隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15% ， 1. 诊断标准 ：典型的临床表现，合并Ph 染色 ［2］ 全球年发病率为1.6～2.0/ 10万 。1986年至1988年 体和 （或） BCR-ABL 融合基因阳性即可确定诊断。 在我国22个省 （市、自治区）46个调查点进行的 2. CML 的分期 全国白血病发病情况调查显示，CML 的年发病率 （1）慢性期：① 外周血或骨髓中原始细胞＜0.10； ［3］ 为0.36/ 10万 。此后国内几个地区的流行病学调 ② 未达到诊断加速期或急变期的标准。 ［4-7］ 查显示CML 的年发病率为0.39～0.55/ 10万 。 （2）加速期 ：符合下列任何一项 ：① 外周血或 中国CML 患者较西方更为年轻化，国内几个地区 骨髓中原始细胞占0.10～0.19 ；② 外周血嗜碱粒 的流行病学调查显示CML 中位发病年龄为45～50 细胞≥0.20 ；③ 与治疗无关的持续血小板计数 ［4-7］ 9 岁 ，而西方国家CML 的中位发病年龄为67岁。 （PLT ）减少 （PLT ＜100×10/L ）或增高 （PLT ＞ CML 的治疗目标是尽快达到完全细胞遗传学 1 000×10/L ）；④ 克隆演变 ；⑤ 进行性脾脏增大9 反应 （CCyR ）以及更深的分子学反应、提高生活 或白细胞计数 （WBC ）增高。 质量和功能性治愈。异基因造血干细胞移植 （allo- （3）急变期：符合下列任何一项：① 外周血或骨 HSCT ）是唯一有望治愈CML 的方法，但以伊马替 髓中原始细胞≥0.20 ；② 骨髓活检原始细胞聚集 ； 尼为代表的多种酪氨酸激酶抑制剂 （TKI ）的出现 ③ 髓外原始细胞浸润。 使移植的一线治疗地位受到挑战。allo-HSCT 往往 （二）CML 的预后评估 受限于供者有无、患者年龄等多种因素，伊马替 许多因素影响着CML 患者的慢性期及生存 尼作为一线治疗药物使CML 患者的10年生存率达 期。早在 10年前，许多作者已发现年龄、白细胞 85% ～90% ，因此，目前伊马替尼逐步取代干细胞 计数、嗜酸粒细胞计数、肝脾大小、贫血程度、血 移植成为首选的一线方案。在CML 的治疗中详细、 小板计数等因素与预后密切相关，至1984年Sokal ［12］ 全面评估患者的情况后，向其推荐优势治疗选择， 等 根据COX 模型将影响预后因素进行分级， 参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。 提出Sokal 的预后积分公式，两个大系列的前瞻性 现参照2013年 《慢性髓性白血病NCCN 肿瘤 研究证实了该分级的可靠性。其公式表述如下 ：