课件：黄疸的诊断与鉴别诊断.ppt

4.先天性非溶血性黄疸（直接Ⅱ型） 1948年Roter首先报送，故亦称Roter综合症。由于肝细胞的摄取（间接胆红素）和将结合胆红素排泌到胆管的作用有先天性障碍，导致间接和直接胆红素增高。但多不超过200μmol/L ，间接胆红素约占1/3，直接胆红素中40%不是胆红素葡萄糖醛酸酯，而是其他结合胆红素（如与硫酸结合的胆红素），血清总胆汁酸可中度增高。 患者无任何症状，多起病于儿童期，有家族史，肝脾不大，黄疸可因劳累、感染、进食脂肪而加重，妊娠可减轻。肝组织检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大，其内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无特殊治疗。 5.家族性肝内胆汁郁滞黄疸，亦称Byler病 为常染色体隐性遗传病。肝细胞将直接胆红素和胆汁酸排泌到毛细胞胆管中的功能障碍，导致血清中直接胆红素增高。肝细胞中有淤胆，毛细胆管中有胆栓，汇管区有淋巴细胞浸润，偶见肝细胞点状坏死和纤维化。 2岁左右开始出现间歇性黄疸，可持续数日到数月。血清胆红素可高达500μmol/L左右，以直胆为主，尿胆红素（+），尿胆原（－），血清总胆汁酸增高。粪便灰白，皮肤瘙痒。如持续慢性化，则可发展为肝硬化。 治疗：肝移植 （五）自身免疫性肝病 1. 自身免疫性肝炎 女：男= 4：1 Ⅰ型：抗核抗体（ANA）和/或抗平滑肌抗体（SMA）（+） Ⅱ型：抗肝肾微粒体（LKM-1）抗体（+） Ⅲ型：抗肝可溶性抗原的抗体（+） 2. 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 抗线粒体抗体（AMA）90%可（+） 女：男=9：1 主要病变为小胆管炎症 黄疸出现之前1-2年即有皮肤瘙痒 血清碱磷酶 r—GT 总胆汁酸均升高 3. 原发性硬化性胆管炎(PSC) 多见于中年男性(25-45岁) 主要临床表现常缺如 可有轻中度黄疸，腹痛和体重下降等非特异性症状和特征 病理表现早期胆管炎症增生，晚期出现胆管梗阻，胆汁淤积，最终发展为肝硬化。 PBC常伴有溃疡性结肠炎(约75%) （六）妊娠性黄疸 1. 原发性脂肪肝 多见于初产妇 多发生于妊娠后期 急骤出现并增重的黄疸 伴有高血压、肾功能恶化 死于肝肾功能衰竭 2、良性复发性黄疸 妊娠期雌激素含量高，有抑制胆汁排泌的作用，加上有先天性敏感因子导致淤胆性黄疸 多发生于妊娠最后3个月，先有皮肤瘙痒，1~2周后出黄疸，黄疸可轻可重，多为轻中度。分娩后缓解，但再次妊娠时易再发 肝组织无病变 血清总胆红素多在100μmol/L以下，ALT可轻度增高，碱磷酶、r-GT 以及血清胆汁酸均可增高，预后良好 （七）其他 酒精肝损伤肝细胞内由于脂肪滴的存在而肿大，挤压毛细胆管使胆红素排泄不畅。 中毒性 化学、生物毒素等中毒 谢 谢 . * ---- 黄疸的诊断与鉴别诊断 . 一. 胆红素的生成和正常代谢 (一) 胆红素的生成和来源 来源 80%来自衰老的红细胞，20%来源于未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质 生成 正常人每天有约8g血红蛋白被巨噬细胞，Kupffer细胞分解为珠蛋白和血红素，在血红素加氧酶的作用下变为Fe和胆绿素；在胆绿素还原酶的催化下变为胆红素 正常人每日可产生250~300mg胆红素 这种胆红素不溶于水，偶氮试验呈间接反应，故称为间接胆红素。有亲脂性，可透过细胞膜，有细胞毒性 和血浆白蛋白结合运行（100ml血浆白蛋白可结合20~25mg胆红素） 水杨酸、磺胺、脂肪酸等阴离子物质可竞争性地与白蛋白结合而将胆红素游离出来, 在酸性条件下间接胆红素可进入细胞 (二) 肝细胞对胆红素的作用 1. 摄取 间接胆红素经与肝细胞微绒毛膜受体结合而入肝。连接蛋白Y和Z与之结合运送到光面内质网。 2. 结合 在葡萄糖醛酸转换酶的催化作用下生成胆红素葡萄糖醛酸酯，称为结合胆红素。失去亲脂性，增强水溶性，偶氮试验呈直接反应，故称为直接胆红素。 3. 排泌 将直接胆红素从肝细胞排泌到毛细胆管中。通过激素的调节，细胞器的参与及肝细胞膜上的Na、K、ATP酶泵的作用而完成。4. 旁路排泌 间接胆红素经氧化作用可以产生一系列衍生物，颜色变浅水溶性增强随尿排出。 （三） 胆红素的肝肠循环 结合胆红素进入肠道经酶促水解后，在无氧条件下经细菌作用转变为中胆红素、二氢中胆红素及中胆素原，再还原为无色的胆素原（尿胆原） 10%~20%胆素原被肠道重新吸收回肝脏，经氧化成胆红素，可重新进入肠道再度变为胆素原，到达大肠后经氧化变为胆素（尿胆素，粪胆素）随粪便排出 二、黄疸的类别 （一）肝前性黄疸：即溶血性黄疸 正常肝脏每天可将40-50g血红蛋白转变为胆红素 最高可产生1.5g胆红素（正常量的5倍）, 超过此量即出现黄疸 其特点间接胆红素升高，尿胆红素（－）尿胆原增多，血胆汁酸正常 （二）肝细胞性黄疸 肝细