课件：肺动脉高压的分类和诊断.ppt

肺通气/灌注扫描 慢性肺栓塞 原发肺动脉高压 有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图 不再评价 怀疑PH? 超声心动图 TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常 PH 是由LH疾病引起的吗? 超声心动图 LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗 PH 是由CHD引起的吗? 超声心动图及多普勒研究 异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因 PH 是由CTD, HIV引起的吗? 血清学检查 硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因 是慢性PE吗? VQ 扫描 PH是肺疾病引起的吗? PFT’s, 动脉血氧饱和度 解剖学检查 (CT, MRI 能提供有用的、但不确定的诊断信息): 可行血栓动脉内膜剥脱术和药物治疗 慢性 PE能 确定 可以作手术吗? 肺动脉造影 Yes No Rationale Yes No No Yes Yes No Yes No No VQ normal Yes PH是肺疾病引起的吗? PFT’s, 动脉血氧饱和度 Yes No PH导致哪些的限制? 功能分级; 6分钟步行试验 6MW 距离是生存率的强烈预测因子: 332: 20% 3年存活率 332: 92% 3年存活率 Miyamoto et al. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:487-492 实质性肺疾病、低氧血症、睡眠紊乱 : 药物治疗、吸氧, 适当的正压通气, 并进一步评价其他的致病因素 不论PH的病因是什么，记录运动能力: 记录最初的情况、预后及疾病进展以及对治疗的反应 Yes 肺动脉的血液动力学情况? RHC 记录PA 压力, PCWP (LV o或 LA压，如果 PCWP 不能取得或不确定), transpulmonary gradient, CO, PVR, MVO2, 对血管扩张剂的反应: 诊断 PAH, 或者如果没有其他明确的病因可诊断 IPAH No 实质性肺疾病、低氧血症、睡眠紊乱 : 药物治疗、吸氧, 适当的正压通气, 并进一步评价其他的致病因素 PH是肺疾病引起的吗? PFT’s, 动脉血氧饱和度 不论PH的病因是什么，记录运动能力: 记录最初的情况、预后及疾病进展以及对治疗的反应 PH导致哪些的限制? 功能分级; 6分钟步行试验 心导管检查 排除先天性心脏病 测量肺动脉楔嵌压或LVEDP 查明病情的严重性和预后 测定血管扩张药的疗效 几乎对每一个怀疑肺动脉高压的患者 都要进行心导管检查 肺动脉高压进展的原理图 Time PAP PVR CO 无症状的/ 代偿的 有症状的/ 失代偿的 症状阈值 右室功能不全 恶化/ 失代偿的 CO= TPG PVR 测定肺动脉的扩张储备试验药物 静脉注射腺苷 静脉注射前列腺环素 吸入一氧化氮 Rich S et al. N Engl J Med. 1992;327:76-81. 0 12 24 36 48 60 Months 40 60 80 100 %Survival 50 70 90 R NR UIC NIH 大剂量CCBs 对PPH生存率的影响－根据反应情况 (Years) 长期治疗CCB有效者 长期CCB治疗无效 38 33 30 22 13 8 3 3 2 1 19 12 7 4 0 Subjectsat risk, n 累及生存率 长期治疗CCB有效者 长期治疗CCB无效者 0 .2 .4 .6 .8 1 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 O. Sitbon et al. Circulation 2005: in press IPAH的生存率长期CCB的治疗反应 p=0.0007 治疗有效的定义 平均PAP 降低最少20% 平均PAF降低到35-40 mmHg CO含量不变或增加 　随访服用CCB的患者了解安全性和治疗的有效性是非常重要的 Badesch et al CHEST 2004;126:35S-62S 口服CCB [B for IPAH, E/B for other PAH] 继续CCB治疗 持续有效 (3) 阳性 Negative Atrioseptostomy +Lung Transplantation No improvementor deterioration Yes No PAH的治疗 功能分级 II/III/IV (1) 急性血管反应试验 [A for IPAH, E/C for other PAH] (2) 一般治疗 口服抗凝药 [B for IPAH, E/C for other PAH] ± diuretics