炎性肌病的诊治新.pptVIP

炎性肌病(idiopathic inflammatory myositis, IIM) 北京协和医院风湿免疫科 吴 庆 军 概 念 一类疾病的总称，含有多种亚型: 多发性肌炎(polymyositis, PM) 皮肌炎(dermatomyositis, DM)) 横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变(结缔组织病) 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润(自身免疫病) 病因和发病机制 病因： 遗传因素 感染因素 发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM 历 史 1863年Wagner首次报道多发性肌炎(PM) 1887年Unverrecht首次描述皮肌炎(DM) 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM) 流行病学 （国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄 DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 IBM或伴发恶性肿瘤多50岁 合并其他CTD时平均35岁 男女发病率之比 成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 与CTD相伴时可高达1：10 分 类 原发性特发性多发性肌炎(PM) 原发性特发性皮肌炎(DM) 合并恶性肿瘤的DM(或PM) 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) 包涵体肌炎(IBM) 临床表现 合并恶性肿瘤 重叠综合征 儿童皮肌炎 包涵体肌炎 皮肤损害（1） 向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰样红色斑疹 Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关节伸面紫罗兰样斑疹 Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝 皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张 皮肤损害（2） 紫罗兰样红斑 头皮或前额发际 面部(蝶形)或 前额或下颌 颈前或上胸部(V-sign) 颈后(项)或背上部(shawl sign) 手背伸肌腱表面线状分布 甲周 大腿外侧或臀部(holster sign) 内踝 皮肤损害（3） 甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化 皮肤溃疡 瘙痒症 Heliotrope rash Gottron’s pacules Gottron’s sign Macular violaceous erythema Mechanic’s hand lesions Cutaneous calcinosis 肌肉表现 临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变 肌无力 肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头和穿衣 骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难 颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性呼吸功能不全 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、声音嘶哑和发音困难 食管下端、小肠和大肠蠕动减弱 面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累 肌力分级 0级：完全瘫痪 1级：肌肉轻微收缩不能产生动作 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 (抗地心引力) 4级：能抗阻力 5级：正常肌力 肌肉功能评分 评分标准（共10项，最高积分30分） 0分：不能做 1分：能做，但需要别人帮助 2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物 3分：能独立做，无困难 血清肌酶 CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸酐酶Ⅲ CK同功酶：MM(骨骼肌)、MB(心肌)、BB(脑和平滑肌) CK对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异 肌电图 典型的改变：三联征 插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波 自发奇异高频放电 低振幅、短时限，多相运动单位电位 提示肌源性损害 肌肉病理改变 肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主)浸润 肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩 肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显 束周萎缩 血管内膜增生 肺部表现 呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全 咽部肌无力—吸入性肺炎 心脏受累—肺淤血、肺水肿 继发肺部感染 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化) 肺动脉高压、右心衰 药物(MTX)—过敏性肺泡炎 ILD ILD 临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂音/捻