肺动脉肉瘤从诊断到治疗新.pptVIP

肺动脉肉瘤诊断与治疗 北京安贞医院心外科 甘辉立 肺动脉肉瘤（pulmonary arterial sarcoma，PAS）是一种临床极其罕见的肺血管系统的恶性肿瘤 国内、外文献只有200余例报道，绝大多数为个案。 临床症状缺乏特异性 国外文献报道大多数病例在尸解前被误诊 国内文献报道几乎所有病例均在手术前被误诊 肺动脉肉瘤 1923年Mandelstamm报道首例 大多数PAS误诊为肺血栓栓塞（PTE）、肺动脉高压 绝大多数患者是手术或死亡后经病理明确诊断 肺动脉肉瘤 生存率极低，未经手术治疗者平均生存时间只有1.5～3个月 手术治疗生存时间可延长12～18个月 早期诊断及手术治疗可延长生存时间 肺动脉肉瘤的分类 PAS通常起源于肺动脉主干，并向肺动脉近端和远端延伸 PAS可分为两大类：内膜肉瘤和壁间肉瘤 肺动脉肉瘤的分类 内膜肉瘤（ Intimal PAS ）：起源于肺动脉内膜多能干细胞 在组织学上可分为血管肉瘤（此型最为常见）、骨肉瘤或横纹肌肉瘤 内膜肉瘤可区分为分化型，未分化型 肺动脉肉瘤的分类 壁间肉瘤（ Intramural PAS ）：起源于肺动脉血管壁中层，组织学上分类为平滑肌肉瘤 内膜肉瘤比壁间肉瘤更多见 免疫组化分析 病理学切片 免疫组化分析，抗体包括结蛋白（Desmin），波形蛋白（Vimentin），平滑肌抗体（SMA），内皮细胞抗体（CD31），内皮细胞标记蛋白（CD34），髓鞘碱性蛋白（MBP），肌调节蛋白（MyoD1），肌红蛋白（Myoglobin），细胞角蛋白（AE1/AE3），上皮膜抗原(EMA)等 免疫组化分析 免疫组化对血管肉瘤诊断有重要意义, 可以表达不同的内皮细胞标志 CD34、CD31 和VIII因子相关抗原是血管来源肿瘤的特异性标志物 CD31 和VIII因子相关抗原对上皮样血管肉瘤的诊断特异性可达90% 以上 免疫组化分析 Vimentin 对几乎所有上皮样血管肉瘤均强阳性表达 CKp 和角蛋白对血管肉瘤部分表达， F8RA、BNH9 染色也可以发现血管内皮成分 组织分型与预后 平滑肌肉瘤预后最好 横纹肌肉瘤预后最差 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤有治愈可能 肺动脉内膜肉瘤（平滑肌肉瘤） HE（200×） 肺动脉内膜肉瘤（平滑肌肉瘤） HE（200、400×） 肺动脉组织学形态及免疫组化表型符合肺动脉肉瘤伴平滑肌及血管分化。 免疫组化表型：Vimentin（少部分+），MSA（+），SMA （+），CD34 （部分+），Desmin （部分弱+），AE1/AE3（-）， CD31 （-），Ki-67（indes约50%），Myoglobin （-）。 肺动脉内膜肉瘤（纤维母细胞肉瘤） 大量梭形细胞呈束状、编织状或不规则排列，局部可见坏死，肿瘤细胞异型性明显，似纤维母细胞或肌纤维母细胞样（100X） 肺动脉肉瘤（低分化） 瘤细胞大小不一，形态不规则，呈梭形、圆形及卵圆形，异形性明显，核大浓染，可见核分裂，CD34（+），AP1/AP3（-） 发生部位 85%发生在肺动脉主干 71%累及右肺动脉干 65%累及左肺动脉干 32%累及肺动脉瓣 10%累及右室流出道 14例外科治疗PAS的起源与组织分型 转 移 明确诊断时，50%患者即已发生肺和纵隔的转移 16%～19%患者已发生远位转移 转 移 PAS转移发生早 以胸廓内转移为主 最易出现肺或纵隔转移 肺动脉外转移灶 右肺野外带结节灶，后证实为原发肺动脉肉瘤的肺内转移 前9例中3例同时发现肺动脉外转移灶 （33%） 侵润到肺动脉外及纵隔 肺动脉肉瘤症状无特异性 呼吸困难（72%） 胸痛（45%） 咳嗽（42%） 咯血（24%） 体重减轻（21%） 晕厥（9%） 发热（8%） 实验室检查缺乏特异性 D-Dimer均正常，可作为一项重要的与肺血栓栓塞相鉴别的依据 多有贫血与低蛋白血症，与肿瘤晚期恶病质有关 血气分析有低氧血症、低碳酸血症 高敏C-反应蛋白均升高 实验室检查缺乏特异性 大部分PAS乳酸脱氢酶（LDH）升高 大部分PAS血沉升高 大部分 PAS的BNP升高 PAS的CT平扫 无特异性 主肺动脉及左右分支管径增粗 肺叶或肺段分布的肺血管减少 或可见肺梗死灶 PAS的CT平扫 CT平扫可能发现PAS肺动脉外转移灶 若同时发现转移病灶和肺动脉内占位时，应高度警惕PAS 肺动脉内瘤与肺栓塞的鉴别诊断 尽管肺动脉肉瘤发病率低，但仍应将其列为肺动脉栓塞，特别是对溶栓或抗凝治疗反应不好的患者，或找不到栓塞源的患者的鉴别诊断 通常肺动脉肉瘤的诊断会延误数月或一年以上；大部分生长快的肺动脉肉瘤在患者生前未能得到正确诊断 发现有特征性