课件：重症肌无力的麻醉.ppt

重症肌无力的麻醉 重症肌无力(myasthenia gravis) 1672年，Thomas Willis首先描述了MG。 MG是一种由AchR -Ab介导的主要累及神经肌肉接头（NMJ突触后膜上AchR的自身免疫性疾病, 发病率为1/1.5-3万。 特点： NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和易疲劳性； 患者多合并胸腺瘤或胸腺增生； 可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴细胞， 血中有AchR –Ab； 突触后膜损害导致功能性AchR数目减少，患者对箭毒类非去极化肌松药异常高敏，对去极化肌松药表现出耐药或早期II相阻滞。 病因和发病机制 病因 内因：遗传 外因：胸腺的慢性病毒感染 发病机制 AchR–Ab的作用机制 a.使AchR正常代谢失平衡，降解加速，合成减慢。 b.与受体结合形成复合物，在补体参与下引起突触后膜溶解破坏。 c.阻止AchR活性部位与Ach结合。 细胞免疫机制 胸腺因素 MG患者中80%有胸腺组织病理学改变，其中15%为胸腺瘤，其余为胸腺组织增生。 病理改变 病理 肌纤维 本身病变不明显，有时呈局灶性炎性变。纤维间、小血管周围可见淋巴细胞聚集。 神经肌肉接头处 终板栅变细、水肿和萎缩。 胸腺 淋巴小结生发