课件：小儿急性淋巴细胞.ppt

云南省第一人民医院儿科 王剑峰 小儿白血病占小儿各种恶性肿瘤的首位，好发年龄波及整个小儿年龄时期，即从出生后到14岁，以 2~5岁多见。其中急性淋巴细胞白血病（ALL）是小儿急性白血病中最常见的类型，占急性白血病患儿的70%~85%。 ALL是淋巴系统克隆增生性疾病，按其细胞来源及成熟程度不同可分为多种类型。目前主张对ALL进行MICM分型，即骨髓细胞形态学（morphology,M）、免疫学（immunology,I）、细胞遗传学（cytogenetics,C）及分子生物学（molecular biology,M）分型。从而作出准确诊断及评估预后，有利于疾病的个体化治疗。 ALL的缓解率已达90%以上，国内外选进单位的治愈率亦达60%~80%。 一）ALL基本诊断依据 1、临床症状、体征 2、血象改变 3、骨髓形态学改变：是确诊本病的主要依据。 二）ALL的MIC分型 1、细胞形态学分型：按FBA分型标准分为L1、L2、和L3 型，但L1、L2型之间已不具有明显的预后意义。 2、免疫分型：分为T、B型二大系列 （1）T系急性淋巴细胞白血病（T-ALL）：具有阳性的T淋巴细胞标志，如CD1、CD2、CyCD3、CD4、CD5、CD7、CD8以及TdT等。 （2）B系急性淋巴细胞白血病（B系ALL）： 根据其对B系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应的表现临床分为3个亚型： ①早期前B型急性淋巴细胞白血病(early pre B-ALL)： CD79a、CD19和（或）CyCD22、CD10及HLA-DR阳性， SmIG、CyIG阴性。 ②前B型急性淋巴细胞白血病(Pre B-ALL)： CyIG阳性， SmIG阴性，其它B系标志CD79a、CD19、CD20、 CD10、 CyCD22以及HLA-DR常为阳性。 ③成熟B型急性淋巴细胞白血病（B-ALL）： SmIG阳性，其他B系标志CD79a、CD19、CD22、 CD10 CD20以及HLA-DR常为阳性。 此外，尚可见伴有髓系标志的ALL（My+-ALL）：具有淋巴系形态学特征表现，以淋巴系特异的抗原表达为主，但伴有个别、次要的髓系特征的抗原标志（CD13、CD33或CD14等）。 3、细胞遗传学改变 ⑴染色体数量改变： 有≤45条染色体的低二倍体和≥47条染色体的高二 倍体。 ⑵染色体核型改变： 与ALL预后有利的核型异常有：t（12；21）/AML1-TEL（ETV6-CBFA2）融合基因； 与ALL预后不利的核型异常有： t（9；22）/BCR-ABL融合基因； t（4；11）/MLL-AF4融合基因及其他MLL基因重排。 三）临床危险度分型 1、与儿童ALL预后确切相关的危险因素： ⑴年龄＜12月的婴儿白血病或＞10岁的年长儿童。 ⑵诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L。 ⑶诊断时已发生中枢神经系统白血病（CNSL）或睾丸 白血 病（TL）者。 ⑷免疫表型为T细胞白血病。 ⑸不利的细胞遗传学特征：染色体数目为≤45的低二倍体； t（4；11） /MLL-AF4融合基因或其他MLL基因 重排，或 t（9；22） /BCR-ABL融合基因异常。 ⑹早期治疗反应不佳者：泼尼松诱导试验60mg/m2.d×7 天，第8天外周血幼稚淋巴细胞≥1×109/L，定为泼尼松不良效应者（PPR），和（或）标准方案联合化疗（包括泼尼松诱导试验）第19天骨髓幼稚淋巴细胞＞5%者。 ⑺初治诱导缓解治疗失败（标准诱导方案联合化疗6周未获完全缓解）。 2、根据上述危险因素，临床危险度分型分为3型： ⑴低危ALL（LR-ALL）：不具备上述任何一项危险因 素者。 ⑵中危ALL（MR-ALL）：具备以下任何一项或多项者：