课件：浆细胞肿瘤.ppt

* 1 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 戈谢病骨髓象3 常染色体隐性遗传 神经鞘磷脂酶缺乏导致神经鞘磷脂贮积，形成尼曼 -匹克细胞，故又称为神经鞘磷脂病 此病多见于婴幼儿 临床表现为贫血、脾及肝肿大，发育迟缓、耳聋、 失明、肌无力、眼底黄斑区可见樱桃红色斑等 分为五型：A、B、C、D、E型 尼曼-匹克病概述 （Niemann-Pick disease） 血象：Hb正常或轻度减少，伴脾亢进者全血细胞数减少。 单核细胞和LC胞浆中常有特征性空泡。 骨髓象：找到一定数量尼曼-匹克细胞。 组织活检：骨髓、肝、脾、LN活检找到尼曼-匹克细胞 组化：PAS染色空泡阴性、空泡壁阳性，SBB染色呈阳性， ACP、 POX染色呈阴性 神经鞘磷脂活性测定：下降或正常 尼曼-匹克细胞胞体大（约20-100μm） 有1-2个偏位的核，染色质疏松，可见2-3个核仁 胞浆中充满空泡，呈泡沫样。 尼曼-匹克病检验 尼曼-匹克病骨髓象1 尼曼-匹克病骨髓象2 尼曼-匹克病3 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 * 1 MM的尿液检查 多数患者常有蛋白尿、镜下血尿 尿中出现本-周(Bence-Jones,B-J)蛋白 用尿免疫电泳等可确定是κ链还是λ链 MM诊断 无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松 血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量 的本周氏蛋白，少数病例可呈双克隆或多克隆性 骨髓中浆细胞＞10％，并有骨髓瘤细胞或组织活 检证实为浆细胞瘤 其他白细胞疾病 粒减、粒缺 白细胞减少症（leukopenia） 粒细胞减少症（granulocytopenia） 粒细胞缺乏症（agranulocytosis ） 粒减、粒缺的标准 白减/粒减 粒缺 WBC数 ＜4×109/L / 中性粒C绝对值 ＜2×109/L ＜0.5×109/L 粒减、粒缺概述 白细胞减少主要表现为头晕、乏力。 粒细胞缺乏症起病急，突发高热，常伴有感染。 病因 粒细胞增殖和成熟障碍： 化学药物、射线、骨髓病性 粒细胞破坏增加： 病毒等性感染、免疫性疾病、 药物（作为半抗原）、脾肿大 分 布 异 常： 血管内粒细胞分布异常 表现 粒缺骨髓象2 粒缺骨髓象1 粒缺骨髓象4 是指机体受某些疾病或因素刺激后，造血组织出现 一种异常反应，其血象出现类似白血病的变化 病因：如严重的感染、中毒、恶性肿瘤、大出血等 表现：因原发病不同而不同 当病因去除后血象恢复正常，预后良好 类白血病反应概述 （leukemoid reaction） Hb:正常 PL：正常或 WBC：常（但常＜120×109/L）以粒细胞型最常见 常出现幼粒C，中性成熟粒C常可见毒性改变 NAP阳性率及积分常明显增加 骨髓增生活跃或明显活跃 粒系常增生伴左移，常有粒细胞毒性改变 红系及巨系常无明显改变 血象 骨髓 组化 类白血病反应检验 类白血病反应血象1 类白血病反应血象2 类白血病反应血象3 病因：EBV感染所致 好发人群：青少年 发热：持续1-4周后骤褪或渐腿 咽颊炎：常有咽痛、咽部充血 LN、肝、脾肿大：以颈后LN受累最为常见 皮疹：10-20%有皮疹，多为斑疹、丘疹 传单概述（infectious mononucleosis，IM） Hb、PL：正常 WBC：增多、正常或减少。LC比例增加 异形淋巴细胞＞0.10 很少受累，可见少许异形淋巴C 血清试验：嗜异性凝集试验阳性 血象 其它 骨髓 传单检验 Ⅰ型：胞体较大，浆蓝色，有空泡，可有少许颗粒。 核偏位、染色质粗，呈圆、肾形、不规则形。 Ⅱ型：胞体大，浆浅蓝色，有透明感，细胞边缘深染 ，可有少许颗粒。核圆或不规则，染色质较Ⅰ 型松。 Ⅲ型：胞体较大，浆蓝色，核圆或卵圆形，染色质较 细致，有时可见核仁。 异形淋巴细胞形态特点 异淋1 异淋3 异淋4 异淋6 异淋7 原发性：原因不明 继发性： 慢性感染：病毒性肝炎 充血性脾肿大：门静脉高压 造血系统疾病：HS、AIHA、CML、MF等 脂质代谢障碍：戈谢病、尼曼匹克病等 其他疾病：SLE、结节病等 因原发病不同而不同 一般表现为贫血、感染、溶血、原发病 脾肿大中度至明显肿大 切除脾脏后血细胞常