课件：肝性脊髓病.ppt

总论 肝性脊髓病（Hepatic myelopathy,HM）定义： 肝硬化晚期少见的神经系统并发症, 以慢性进展性双下肢运动受累的痉挛性截瘫为临床特征, 常伴有肝性脑病(HE)的反复发作, 且HE为HM的一个阶段。其病变 往往不可逆。肝性脊髓病的发病机制和病理变化尚无统一认识。肝性脊髓病与肝硬变和肝性脑病关系密切, 临床表现一般分为4期。病理检查结果显示以皮质脊髓束脱髓鞘改变为特征。该病预后不良，亦无有效的预防手段，肝脏移植术是一种行之有效的治疗方法。 国内外报道的HM患者多为男性，发病年龄为23-68岁，据文献报道约83.7% 发生于门腔静脉分流术后, 手术到发病时间间隔4个月到10年不等, 发病前常有肝性脑病发生。 ①慢性中毒学说：肝功能不全使得肝脏对毒性代谢物质的灭活作用减低, 毒性物质在体内 聚集, 作用于脊髓神经, 干扰神经组织能量代 谢, 导 致星性细胞 内谷氨酰胺合成酶活性下降, 神经元内具有活性的谷氨酸形成减少, 中枢神经系统清除氨的能力下降, 神经传导受阻而发生HM。 ②营养不良学说：长期肝硬化和门脉高压时，肠肝循环被破坏，B族维生素吸收及利用障碍，影响神经细胞能量供应，导致脊髓脱髓鞘变性，其变性会导致皮质脊髓束缺乏蛋白质和酶而无法更新或合成神经递质，使神经冲动因轴突的变性减少或神经递质的不足而出现传导障碍，最终引发HM。 ③免疫分子学说：尸检病理学研究证实脊髓