课件：小肠低度恶性平滑肌肉瘤病例讨论.ppt

? ? ? ? ? ? ? 满都花 主诉：下腹部肿物五个月 现病史：患者于五个月前无意中发现下腹部直径约8cm大小肿块，局部无压痛，感憋胀，无发热未诊治。五个月来该肿物逐渐增大，憋胀加重，今求诊治来院，门诊以“盆腔肿物”收入院。患者自发病以来，饮食睡眠好，消瘦明显，无恶心呕吐，排便次数增多，尿频尿急，无便中带血及血便。 体格检查：心肺未见明显异常，腹部可及直径约10cm大小包块。 实验室检查： 血尿便未见明显异常。 肿瘤标记物未作。 外院超声提示：膀胱前方可探及大小约11.1cmx10.1cm囊性包块，界清，形态不规则，内壁不光滑，内可见点状强回声及分隔，内部未见明显血流信号。 CT 图像 1.腹膜后软组织肿块影，考虑血管平滑肌瘤， 恶性可能性大。双侧髂窝前团块影软组织密度影，考虑堆积小肠，建议MR扫描，除外转移。 2.肝右叶多发低密度病灶，考虑小囊肿。 3.左侧肾盂轻度扩张，请结合临床。 4.腹腔积液。 5.横结肠及结肠肝曲扩张积气。 6.膀胱内强化结节影，建议膀胱镜检查。 7.直肠壁增厚，请结合临床。 病理结果 小肠低度恶性平滑肌肉瘤，累及膀胱，肠系膜淋巴结反应性增生。 分型： 完全血管外型 血管内型 血管内外混合型 诊断要点 临床与病理 腹膜后次常见肉瘤，约占30%。 静脉内最常见肿瘤。 高峰年龄为40~60岁。 腹膜后平滑肌肉瘤男女比例为1：(2~7)。 下腔静脉内平滑肌肉瘤男女比例为1：(8~9)。 平均径达16cm。 五年生存率为15%，下腔静脉内者为50%。 影像诊断 下腔静脉内平滑肌肉瘤表现为紧贴于血管壁的结节状或息肉状肿物。 常位于膈肌水平至肾静脉段。 一般均较大，平均经线达16cm，内可见出血及坏死成分，临近脏器易受侵。 血管腔内平滑肌肉瘤体积较小，较少出现出血与坏死，但症状出现早。 增强扫描肿块不均匀强化。 影像诊断 肿块侵犯肝段下腔静脉、肝静脉、右心房及远处转移者不能手术切除。 鉴别诊断 良恶性鉴别： 恶性诊断标准：1.瘤细胞核分裂数≥2/25HPF,超过5个则诊断为平滑肌肉瘤；2.瘤细胞轻度以上异形性；3. 鉴别诊断 十二指肠平滑肌肉瘤 胆囊Ca 胆管囊肿 来源于十二指肠壁肌层，向肠外突出生长，多单发，圆形或椭圆形，临床症状出现较晚，梗阻与黄疸少见，腹部肿块触及率高。与平滑肌瘤鉴别困难。 多发生于胆囊底部或颈部，80%呈浸润性生长，胆囊壁厚，进展快，表现为右上腹持续性疼痛，黄疸，消瘦，肝大及上腹部包块，晚期可侵犯肝脏、十二指肠、结肠肝曲等。 囊肿壁仅含纤维组织，壁从.0.1-1.0cm不等，临床三大症状：黄疸、腹痛、腹部包块。 鉴别诊断 恶性淋巴瘤 好发回肠，单发或多发息肉样，腹部脐周钝痛，持续不规则发热。 腺Ca 形状不整的环形狭窄，不规则充盈缺损伴龛影。 粘/浆液性囊腺瘤 单房或多房，囊壁光滑。 粘/浆液性囊腺癌 生长迅速，压迫症状明显，血性腹水，消瘦，贫血，乏力 囊性畸胎瘤 表面光滑，囊壁厚，内含皮质样物质，脂肪，毛发，牙齿，骨组织。 卵泡囊肿 内为单纯液体，3-8cm， 淋巴管囊肿 巨大囊性肿块，浆液性，囊壁及分隔可轻度强化。 肠源性囊肿 壁内含有肠粘膜、肌层及神经从的结构，附着于肠壁肠系膜缘。 ? ? ? ? ? ? ?