运动神经元病motor像neurondiseasemnd.pptVIP

运动神经元病(Motor neuron disease,MND) 病因及发病机制 中毒因素 植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。 遗传因素 5-10%ALS与遗传有关，多数散发。 免疫因素 尚不明确。 慢病毒感染及恶性肿瘤 病理 神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。 大脑皮层运动区锥体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 临床表现一、肌萎缩侧索硬化 ALS 一般为中年后发病,男女 上、下运动神经元同时受损 延髓麻痹通常晚期出现 无感觉症状，对智力膀胱括约肌等 无影响 病程持续进展,平均3-5年 肌电图有神经元性损害 二、进行性脊肌萎缩症（Progressive spinal muscular atrophy） 变性限于脊髓前角细胞。 表现为下运动神经元损害症状。 发病年龄在20—50岁之间大多30岁前后。起病缓慢。男多于女。 90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。首发于下肢者少见。 有肌束颤。 肌张力、反射减退。 病理征阴性,感觉正常。 波及延髓者存活时间短. 三、进行性延髓麻痹（Progressive bulbar palsy） 一般为ALS的晚期病人。少数