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肺高压分类及治疗进展 定义 肺高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下，静息时平均肺动脉压25mmHg，或者运动时平均肺动脉压30mmHg。 2003年Venice肺高压（PH）分类 1.肺动脉高压(PAH) ①特发性PAH (IPAH) ; ②家族性PAH( FPAH) ; ③相关因素性PAH (APAH) : 结缔组织病；先天性体-肺分流；门静脉高压； HIV感染；药物和毒物；其他 ④明显的肺静脉和/或肺毛细血管受累 肺静脉闭塞症；肺毛细血管瘤 ⑤新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2.与左心疾病有关的PH，①与左房或左室心脏病相关的PH ②与左心瓣膜性心脏病相关的PH。 3. 肺疾病和( 或) 低氧血症性PH : ①慢性阻塞性肺疾病; ②间质性肺病; ③睡眠呼吸紊乱; ④肺泡低通气综合征; ⑤长期生活在高原; ⑥发育异常。 4. 慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PH。 5. 混合性PH（如类肉瘤样病、组织细胞增多症） PH的临床表现 呼吸困难 心绞痛 晕厥 水肿, 肝淤血, 腹水等 雷诺氏现象 右心导管检查 经胸多普勒超声心动图是肺高压（PH）无创筛查方法。敏感性79-100%，特异性达68-98%。 右心导管可直接测定肺循环压力，评价血流动力学受损程度、测试肺血管反应性是诊断PH的金标准。 美国胸科医师协会（ACCP）肺高压诊治指南建议：拟诊肺高压者均应行右心导管检查以明确诊断，评估病情并指导治疗。 急性肺血管扩张试验 是指在右心导管检查的同时进行急性药物试验，观察药物对肺循环和体循环血流动力学的影响。 急性肺血管扩张试验阳性判断标准（ACCP和欧洲心脏病学会指南）：肺动脉平均压至少下降10mmHg，其绝对值下降至≤40mmHg，伴心输出量增加或不变。 PH 的治疗 一般治疗（抗凝、利尿、吸氧、强心剂等） 钙离子拮抗剂 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 介入及手术治疗（房间隔球囊造口术、肺移植） 钙离子拮抗剂（CCB） 约10%的特发性肺动脉高压病人对CCB反应良好，通常是急性血管反应性试验阳性的患者 目前欧洲和美国的指南强烈建议应用CCB治疗前应进行急性血管反应性试验。 前列环素类药物 依前列醇 须静脉注射。可用于特发性肺动脉高压、结缔组织疾病相关性肺动脉高压。 曲前列环素 皮下注射使用。可用于特发性肺动脉高压、结缔组织病和先天性心脏病相关性肺动脉高压。 伊洛前列环素(万他维） 雾化吸入使用。我国于2005年批准应用。 贝前列环素 仅被批准用于日本和韩国。 内皮素受体拮抗剂 波生坦 非选择性的内皮素受体拮抗剂，用于特发性和结缔组织病相关性以及先心病相关性肺动脉高压。 不良反应是肝酶升高，下肢水肿等。 2006年3月我国以批准用于NYHA功能Ⅲ、Ⅳ级的特发性肺动脉高压及硬皮病相关性肺动脉高压患者。 磷酸二酯酶抑制剂 西地那非 强力、高选择性的磷酸二酯酶抑制剂，是强力的选择性肺血管扩张药，保持甚至改善肺通气/灌注比和氧合。 用法：25-30mg，Tidpo 副作用：头痛、脸红、消化不良及鼻出血等 2005年美国批准用于治疗肺动脉高压患者（NYHAⅡ－Ⅳ级） 总结 循证医学证据证明，应用这些药物治疗明显改善患者的预后和生活质量，使肺动脉高压的治疗效果有了明显的提高。 我们目前正参与国家“十一、五”科技支撑计划课题－－提高肺动脉高压诊治水平的研究，希望得到同仁们的支持，提供病源，我们对提供病人并成功入组者给予一定劳务费。 谢谢 * * *