小儿气管支气管软化症气管支气管软化.PPTVIP

概 述 婴幼儿气道发育性疾病，近年呈逐年增多趋势 临床常有喘鸣、呼吸急促、咳嗽、反复肺炎等非特异性表现 严重影响患儿生长发育，甚至威胁生命 诊断困难，易致误诊、漏诊，受到高度关注 婴幼儿气道发育性疾病 是指胚胎期发生发育过程中出现的任何障碍或异常 发生部位 上呼吸道、下呼吸道 肺、胸壁、呼吸肌 肺血管发育异常等等 气道发育异常的疾病分布 先天性儿童气道发育异常 气道发育异常年龄分布 常见的临床表现 诊断思路与辅助检查 病史是重要线索 询问有无喉喘鸣 咳嗽、咳痰、紫绀 呼吸暂停、需要辅助呼吸 反复呼吸道感染或迁延性支气管炎、肺炎 生长发育不良等 体格检查 紫绀、三凹征、呼吸困难、喉鸣、喘鸣等 辅助检查 胸部X片 CT (增强,气道重建,高分辨,MSCT,血管造影等) 多层螺旋CT(MSCT)多方位观察气管,各级支气管形态,走行,管径及与周围组织的关系,提高诊断准确性 支气管镜检查 喉镜检查 彩色超声检查 其他检查 核磁共振成像（MRI） 婴幼儿气道发育异常性疾病 主为气管支气管胚胎发育异常，迄今尚无统一分类, 需考虑胚胎学、形态学、病理学等多种因素 胚胎学考虑, 可分肺芽形成、气管支气管分支异常(如先天性气管支气管闭锁、气管支气管、支气管桥，分支异常数目和开口位置异常等） 从形态学及病理学考虑, 分先天性气管支气管壁发育异常(如先天性气管狭窄、气管支气管软化、气管憩室、先天性巨支气管症等） 小儿气管支气管软化症 气管支气管软化（tracheobronchomalacia, TBM）主要由气管支气管发育不全或发育异常使得气管支气管的结构异常所造成的气管硬度降低所致，可作为独立疾病发生 小儿TBM有其特殊性，是婴幼儿期呼吸道阻塞性疾病之一 临床表现缺乏特异性，常规检查亦难明确诊断，易导致误诊、漏诊 气管支气管软化症临床特点 年龄越小，软化比例越高 气管支气管软化症临床特点 53例TBM临床表现类型与病变部位和程度的关系 临床特点 起病隐匿，发病年龄小 临床症状多样，缺乏特异性（常见喘及咳） 呼气末可闻低调喘鸣音 易合并感染 病程易迁延（抗感染及平喘治疗疗效欠佳） 常规辅助检查难以明确诊断 易漏诊、误诊 辅助检查 X线检查 CT检查 病原学检查（病毒、细菌、支原体） 血常规、 C反应蛋白 血气分析 心肌酶、电介质、IgE 肺功能检查 过敏原检查 支气管镜检查是确诊的“金标准” 诊 断 诊断标准: 软化的气管支气管壁在呼气时动力性内陷，致管腔内径缩小 诊 断 分度标准： 气管直径内陷≥1/3为轻度 气管直径内陷≥1/2为中度 气管直径内陷≥4/5接近闭合，看不到圆形管腔为重度 气管支气管软化的治疗 内科保守治疗 外科治疗 安放金属支架，治疗重度支气管软化 支气管桥 (bridging bronchus，BB) 属于气管分支(叶支气管起源)异常, 右侧多见 起自气管的右主支气管仅供右上叶，右肺中下叶支气管起源左主支气管 左主支气管中段延伸至右肺中、下叶，分支前的支气管称支气管桥（跨过纵隔供应右肺中、下叶，位于T5-6水平） 1976年Conzales-Crussi等首次报道，1988年Wells等把支气管桥畸形定义为右肺中下叶或整个右肺被起源于气管更远端的异常支气管供应 支气管桥 (bridging bronchus，BB) 分2型 I型:正常隆突位置存在，右肺支气管分支的支气管桥畸形（即Conzales-Crussi等首报的支气管桥畸形） II型：正常隆突位置右肺支气管分支缺如（或以憩室方式存在）的支气管桥畸形 可单发，或常伴心脏及大血管畸形，与肺动脉吊带关系密切 多层螺旋CT(MSCT)对气管、支气管疾病诊断有重要价值 支气管桥(bridging bronchus，BB) 支气管桥临床表现 约90%患儿生后不久即出现明显呼吸道症状 常表现气促、喘鸣、三凹征、咳嗽 严重者呼吸困难、发绀、窒息和呼吸暂停等 因为缺乏特征性，误诊、漏诊率高 支气管桥诊断 诊断 临床不具特异性 MSCT 是确定诊断重要检查 三维重建能显示气管及两侧主支气管形态，变异及周围组织关系，如气道狭窄长度，周围血管等对气管、支气管的纵向压迫等 多普勒超声心动图 对合并肺动脉吊带、心脏畸形者是临床首选的早期诊断方法，具无创、可重复性，局限是不能显示左肺动脉对气管的压迫情况 MSCT联合超声心动图 可对支气管桥、肺动脉吊带、心内畸形、气管支气管狭窄做出完整诊断，也是术前诊断、评估的最佳辅助检查 气管-支气管狭窄 先天性气管支气管狭窄是小儿少见疾病 临床缺乏有效的检查方法， 多误诊为毛细支气管炎、 肺炎等 诊断主要依靠气管镜及气管造影检查等 远端气管镜插管常不能到达正常深度，可加重狭窄 多层CT容积漫游技术(