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ARVC TVR术后右室起搏致右室失同步 浙江省人民医院 心脏中心 沈乃吉 王长华 屈百鸣 洪银维 王慧 患者 女 70岁 农民 主诉：反复腹胀、气促10年余 10年前曾因突发心悸、胸闷、伴气促、紫绀、浮肿3月在本院心内科住院治疗，诊断持续性室性心动过速，扩张型心肌病？心功能IV级，经食道调搏和电击复律后，恢复窦性心律。 室速的超速刺激与电复律 出院后，扩大心脏缩小，生活自理 。以后反复腹胀、气促,劳累时症状明显，偶伴有颜面部浮肿及双下肢浮肿，VT未再发。 诊断三尖瓣重度关闭不全，拟行TVR术，收住心胸外科 入院时查体 BP112/60mmHg R20次/分 P64次/分 T36.4℃ 神志清，慢性病容，体重45公斤，双颊紫绀，巩膜不黄，颈静脉充盈，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音，心界略大，心率64次/分，齐，心音低，心前区III级SM，腹膨，肝肋下2指，移动性浊音（+），脾未及，双下肢不肿。 入院后第七天行三尖瓣（生物瓣）置换术，术中予心外膜起搏 术中所见：右心室明显增大，张力大，呈暗紫色，三尖瓣瓣环明显扩大，瓣膜未见明显增厚，但瓣膜发育结构欠佳，呈关闭不全状，右房壁增厚明显，部份钙化。 手术一周后心电监护：起搏心律，关闭起搏，呈室性自主心律30-35次/分， 提示Ⅲ°—AVB 术后第三周行永久VVI型心脏起搏器植入术（主动螺旋电极），起搏刺激点位于右室间隔中部。 植入参数：阈值1.2V，阻抗380欧姆，R波振幅 5.5mV； 起搏心电图 术后反复发生室速，少尿渐重，浮肿加重，血压遂渐下降。 室速心电图 18天后患者无休止室速、无尿、血压下降、气急、紫绀、低氧血症、酸中毒、多脏器衰竭死亡。 讨论 致心律失常性右室心肌病(ARVC)是以原因不明的主要以右室心肌纤维脂肪样变为特征的一种进行性心肌病，有家族遗传倾向，是一种外显率较低的常染色体显性遗传性疾病。 也有认为心肌被脂肪组织所替代是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果。 讨论 本例患者心电图ORS时限≥110 ms，V1-2在QRS波之后有Epsilon波存在，VT呈左束支阻滞型，右室心内膜心电图显示右室内传导明显延长，以右心功能受累为主要表现，符合ARVC特征。 讨论 患者在永久起搏器植入前，为右室侧壁心外膜VVI临时起搏状态，病情尚稳定，心内膜室间隔VVI后 ，以右心功能不全为主的心功能进行性下降，反复室速，病情恶化，考虑患者存在右室内传导延缓，右室间隔起搏后导致右室失同步，加重右心功能不全。 心脏超声组织多普勒显示左室间活动非同步，但术前与恶化时的LVDd和EF无明显改变，超声对右心功能的检查不够满意。临床表现以右心功能不全为主，支持右室失同步导致的右心功能不全为主的病情恶化。 讨论 临床上有些起搏器术后的患者出现右心功能不全 可能就是与右室失同步有关 * * 病例讨论 SCM ⑴心动过缓伴不齐 ⑵CRBBB伴室内传导延缓-Epsilon ⑶I°AVB ⑷房早未下传 ⑸房室交接性逸搏 ⑹ST-T改变 DCG：⑴ ⑵ ⑶ ⑷ ⑸ ⑹同心电图 ⑺窦性停搏 腔　内　心　电　图 临床主要表现为室性心律失常或猝死，但亦可无症状。以反复发生持续或非持续性室性心动过速(VT)为特征，VT为左束支阻滞型。 三尖瓣关闭不全，不伴有瓣叶和腱索的病理改变，考虑为继发于右室及三尖瓣环的扩大，重度三尖瓣关闭不全和右室扩大两个因素之间相互作用和影响，三尖瓣环缩术或置换术可以改善血流动力学。遗憾的是术中未作右室病理学检查。 ARVC的VT射频消融治疗成功率偏低，易复发，本例可考虑TVR术前行射频消融术试治。 如果能在病情急剧恶化前试行右室侧壁与室间隔同步起搏或许能改善预后？！ 讨论 讨论