全血细胞减少 的没鉴别诊断.ppt

临床表现：贫血、感染及出血征； 体征：贫血征，或伴有免疫性疾病原发病改变； 血象特点：多为正细胞或大细胞性贫血，网织红细胞比例正常或增高，可有幼红幼粒细胞； 骨髓象特点：多增生活跃或明显活跃，少数减低或明显减低；红系比例增高，见多核红、点彩红、核分裂象及豪周氏小体；部分可见红系造血岛和嗜血现象；粒系比例不定，可见核左移及核浆发育不平衡和颗粒增多现象；巨核细胞多正常或增多，也有减少； 免疫相关性血细胞减少症 注意要点： 此病极易与再障、MDS混淆，诊断较棘手，须结合临床诊断； 有条件者行骨髓细胞自身抗体检查，骨髓淋巴细胞（尤其是CD5+的B淋巴细胞）分群检测； 必要时激素治疗是否有效。 免疫相关性血细胞减少症 临床表现：原发病表现，可伴贫血、出血及骨骼疼痛； 体征：可伴其它组织器官免疫损伤后的相关临床表现； 血象特点：多正细胞或大细胞性贫血；有幼粒幼红现象； 骨髓象特点：增生不一，重者多增生减低甚至“干抽”；以骨髓片中发现转移癌细胞为主要指标，此类细胞多胞体大，细胞形态不规则，胞浆丰富，浆色不一，可有空泡，核大，核仁明显，成堆出现，多集中在片尾或片侧；少数重者合并骨髓坏死样改变，正常骨髓结构消失； 骨髓转移癌 注意要点： 多次多部位穿刺也是诊断骨髓转移癌的主要经验，肿瘤患者全血细胞减少时，应重点观察骨髓片尾等有无癌细胞； 由于肿瘤浸润骨髓导致的贫血亦称为骨髓病性贫血。 骨髓转移癌 谢谢！ 骨髓增生异常综合征 注意要点： 诊断MDS应紧密结合临床，排除其它三系减少的疾病； 应强调病史，重点有无危险因素的接触史（苯、药物、放射线等）； 有条件尽可能行遗传学及分子生物学检测及骨髓活检并注意有无前体细胞的异常定位（abnormal localization of immature precursors,ALIP）即ALIP小体； 鉴别不明确的可在追踪检查同时试用叶酸、VitB12治疗，部分甚至可试用激素治疗以除外巨幼贫或免疫相关性全血细胞减少症；与白血病一样，MDS亦有低增生型。 恶性组织细胞病 临床表现：长期高热，进行性衰竭及肝脾淋巴结肿大；可伴黄疸、出血、皮肤受损及浆膜腔积液；病情凶险，预后差。 体征：高热，肝脾淋巴结明显肿大伴黄疸，晚期恶病质。 血象特点：进行性全血细胞减少，正细胞或大细胞贫血；可能发现异常组织细胞及（或）不典型单核细胞； 恶性组织细胞病 骨髓象特点：增生不一，晚期多减低；有异常的组织细胞：①异常组织细胞（恶性组织细胞）：胞体大，浆丰富呈蓝色，有细小颗粒或空泡，核分枝或双核，染色质细或网状，核仁显隐不一，多在片末或边缘；②多核巨组织细胞：胞体大，外形不规则，浆浅蓝，多无颗粒，3-6个核仁；③淋巴样组织细胞：大小外形似淋巴细胞，浆浅或灰蓝，核偏侧，染色质细，核仁少见；④单核样组织细胞：形态似单核，但染色质粗，颗粒较单核明显；⑤吞噬性组织细胞：胞体很大，单核或双核，染色质松，可见核仁，胞质中有吞噬的红细胞、血小板及中性粒细胞。异常组织细胞及（或）多核巨组织细胞是诊断的细胞学主要依据。 恶性组织细胞病 注意要点： 恶性组织细胞病临床及实验室诊断均较困难，极难与恶性淋巴瘤（尤其是T细胞淋巴瘤）、噬血细胞综合征鉴别，须紧密结合临床病史及病情发展以及实验室结果综合判断，须注重多次多部位的骨髓穿刺检查； 以下特殊检查可帮助鉴别：异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶阳性，分别被酒石酸和氟化钠抑制；异常组织细胞表现CD68+、CD30（Ki-1）—，但无T或B细胞表型；中性粒细胞碱磷酶阴性或积分低，可与反应性组织细胞增多症鉴别。 淋巴（肉）瘤细胞白血病 临床表现：贫血、发热常见； 体征：贫血、肝脾淋巴结肿大； 血象特点：多为正细胞正色素性贫血； 骨髓象特点：增生不一，骨髓中淋巴瘤细胞20%或外周血中淋巴瘤细胞2.0×109/L可诊断。 淋巴（肉）瘤细胞白血病 注意要点： 有明确淋巴瘤病理活检结果的患者诊断较易； 部分患者临床可无肝脾淋巴结肿大，仅表现血象及骨髓象的异常，此类淋巴瘤细胞形态与急性淋巴细胞白血病细胞不同，其胞体大小不一，浆量少，多深蓝，染色质较粗，核仁多明显，1-3个； 少数可伴骨髓坏死样改变； 部分学者已将其归为急性淋巴细胞白血病，治疗相同。 噬血细胞综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH）或噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagoeytic reticulosis）。 临床表现：以持续高热为主要表现，伴进行性贫血； 体征：贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸及皮疹； 血象特点：多为正细胞正色素性贫血； 骨髓象特点：早期可能仅为反应性组织细胞增生，无吞噬现象；吞噬性组织细胞为该病典