弥漫性结缔组织病肺部表现.pptVIP

结缔组织疾病的肺部表现  一、结缔组织疾病(CTD) 1、属自身免疫性疾病。侵犯全身结缔组织的多系统疾病。 2、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3、病变累及多个脏器。肺及胸膜常受累。 4、同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大。 5、对糖皮质激素的治疗有一定反应。 6、其慢性病程和晚期累及多个器官造成医疗中许多难点。只有早诊断，并进行合理的治疗才能使患者得到良好的预后。 二、结缔组织疾病的分类 SLE（系统性红斑狼疮） RA（类风湿关节炎） pSS（原发性干燥综合征） SSc（系统性硬化病） PM/DM（多发性肌炎/皮肌炎） MCTD（混合性结缔组织病） 血管炎病： 　　1、大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎、大动脉炎。 　　2、中血管血管炎：结节性多动脉炎、川崎病。 3、小血管血管炎：Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。 三、 CTD在肺部表现 病理基础：间质炎症，肺泡间隔炎症，血管炎，肺泡渗出。肉芽肿形成，胸膜渗出等。 呼吸系统常见症状：咳嗽，咳痰，气短。 常用诊断方法：肺部高分辨CT，支气管肺泡灌洗，肺及胸膜活检等。 四 肺部影像改变 影像研究的方法使用高分辨CT，观察内容是气道、肺、间质、胸膜。 CT图像上病灶的基本类型如下: (l)气腔实变; (2)磨玻璃密度灶(GGO); (3)网状改变(间隔线或非间隔线); (4)支气管血管束增粗; (5)蜂窝样灶; (6)结节，包括微结节(直径小于3毫米)，小结节(直径3一10毫米)和大结节(直径大于10毫米): (7)气肿; (8)大泡; (9)支气管扩张或细支气管扩张; (l0)牵张性支气管扩张; (1l)铺路石表现(GGo和小叶间隔或小叶内间隔增厚的区域叠加); (12)树芽征; (13)马赛克灌注(不同密度肺病变区的混杂大概起因于气体滞留或肺灌注上的差别); (14)结构变形，辨认的方法是叶间裂、支气管和血管的位移; (15)气体储留，辨别是肺组织的密度减低，尤其表现在呼气图象比正常肺组织密度增加为少。 系统性红斑狼疮 sle脑病 影像学表现 高分辨率CT表现为毛玻璃样阴影，也可表现间质性肺炎和纤维化。 SLE的间质性肺炎的发生率低，不超过3%。 肺间质纤维化的放射学表现包括: l)主要累及下肺区的网状阴影，在约3%的系统性红斑狼疮患者中可见。 2)高分辨率CT表现间质的异常在近30%患者中可见。包括小叶间隔增厚(33%)，不规则的线性高密度区(33%)和结构扭曲(22%)。这些异常是轻微的和灶性的;仅4%的患者发生弥漫性疾病。蜂窝肺不常见。 类风湿关节炎 激素治疗后复查CT 肺部影像学表现 在早期，X线片的出现细网状，不规则的线性高密度区。病变通常主要累及下肺区。随着疾病进展，网状的病灶变得粗糙且弥散，可见蜂窝病灶。 高分辨率CT主要异常表现: l) 小叶中心分支的不规则的线性高密度区，有或不伴有支气管扩张; 2)蜂窝肺可见，在隔附近最明显。 3)肺实变。 4)不伴蜂窝肺的网状病变 网状病灶迅速恶化，尤其当伴有多个区域的新的毛玻璃密度灶出现时，小叶中心分支的线性结构说明有进一步发展为支气管扩张的趋势。在系列CT研究中，实变灶一半有好转的趋势，另一半恶化为蜂窝肺。间质性的肺改变是病程期间常见的和独立的。在类风湿因子阳性和较严重的关节受累患者，间质性肺改变更为常见和严重。 原发性干燥综合征 眼干 口干 影像学表现 有10%一30%患者中胸片出现异常。 最常见的表现是下肺区的网状结节影，反映的是间质性肺炎或间质纤维化。 一项前瞻性研究中发现 在CT检查时74%患者没有呼吸道症状(病程2一37年，平均12年)。 34%的患者CT检测到异常和14%的胸片异常。 最常见的表现:细支气管扩张，小叶中心结节或分支线样高密度影，毛玻璃灶和蜂窝肺。 广泛的毛玻璃病灶伴有疏散的薄壁囊肿具有特征性， 女性，62岁，因发热伴咳嗽咳痰气逼20余天，头昏乏力，恶心呕吐，消瘦及营养不良。 查体：神情，慢性病容，两肺可闻及湿罗音。 既往有肾功能不全、甲亢病史。2010-3-4日一附院体检结果：Cr 261umol/L BUN 9.4mmol/L,WBC 2.9*109/L RBC 2.5*1012/L, PLT 19*109/L,Hb 83g/L. 抗核抗体测定：抗核抗体 核颗粒型 阳性 抗核抗体 胞浆颗粒型阳性