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病例 患儿,男,3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥,意识丧失,呼叫不应,面色青紫,四肢瘫软,经过按压人中穴,约3min后清醒过来。无发热,无咳嗽,无呕吐腹泻,无外伤史,尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫,后进行性加重,但家长未注意。患儿喜静少动,每有活动时,即出现呼吸困难,主动蹲下片刻,可缓解。既往史:既往无其他疾病,母孕期健康,未服过药物。第一胎第一产,生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。 体格检查:T 36.5℃,P 116次/min,R 38次/min,BP 12/8kPa(90/60mmHg)。发育尚可,营养中等,自动体位,面色发绀,神志清楚,查体合作。皮肤粘膜无黄染,无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆,直径3mm,光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起,心尖搏动弥散,心界无明显扩大,心率 116次/min,心律规则,胸骨左缘第3~4肋间可听到2~3/6级喷射性收缩期杂音,肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好,四肢未端可见发绀及杵状指(趾)。双侧膝腱和跟腱反射存在,脑膜刺激征阴性,巴彬斯基征未引出。 辅助检查:胸部X线片上可见到两肺门影缩小,两肺纹理减少,透亮度增加,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,主动脉影增宽,构成“靴状”心影。白细胞总数9.6×l09/L,血红蛋白 155g/L,红细胞数 6.0×1012/L。脑电图无异常。 (1)入院诊断及诊断依据。 (2)患儿出现晕厥原因是什么? (3)治疗原则 VSD 血液动力学 VSD血液动力学改变 肺动脉高压前 VSD 临床症状 1. 缺损小(roger病):无症状 2. 缺损大: (1)肺循环充血的表现(易感染、心衰) (2)体循环缺血的表现(发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短) (3)声音嘶哑:扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 (4)晚期出现艾森曼格综合征:肺动脉高压 VSD 临床体征 心脏体征 望:心尖搏动弥漫 触:常触及收缩期震颤 叩:心界扩大 听:胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音,传导广泛,P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻,P2↑↑ VSD合并症和治疗 合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎 治疗 小型缺损:不一定手术治疗 中型缺损:5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者:可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗 ASD 血液动力学 ASD并发症和治疗 并发症 支气管肺炎、心衰等 治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损,适用继发孔型房缺 PDA血液动力学 TOF 血液动力学 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征 临表:生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染,晚期青紫 下半身青紫 杵状指 杂音部位:左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间 性质:Ⅱ-Ⅲ级收缩 Ⅲ-IV级全收缩 II-IV级连续性 II-Ⅲ级喷射杂音 吹风样,传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导 震颤:无 有 有 可有 X线:右房、室增大 左房室,右室大 左房、室大 右室增大“靴形心” 肺A:凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓:↓ ↓ ↑ ↑ P2: ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失 肺门舞蹈: 有(最常见于房缺) 无 并发症: 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿? 病例分析 患儿,男,3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥,意识丧失,呼叫不应,面色青紫,四肢瘫软,经过按压人中穴,约3min后清醒过来。无发热,无咳嗽,无呕吐腹泻,无外伤史,尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫,后进行性加重,但家长未注意。患儿喜静少动,每有活动时,即出现呼吸困难,主动蹲下片刻,可缓解。既
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