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心内膜垫缺损 2011.03.07 心内膜垫缺损概念： 曾用名： 心内膜垫缺损（从胚胎发育来源命名） 房室间隔缺损（较常应用于心脏外科） 其他：房室缺损、房室管畸形、房室管间隔缺损、永存房室管、共同房室通道 连接房室间隔的中心组织即心内膜垫组织发育不全或失败形成四腔房室左右相通、上下共道。 房室间隔的正常解剖 房室隔： 分开右心房与左心室之间的组织 正常心脏的三尖瓣瓣环于室间隔面附着位置低于二尖瓣瓣环 房室间隔的正常解剖 房间隔右侧面：包含解剖学房间隔及房室间隔，二者合成功能性房间隔 房间隔左侧面：与解剖学房间隔完全一致，即房室间隔完全位于心室腔内 房室间隔缺损分型 部分型： 1.原发孔型房缺 2.原发孔房缺合并二尖瓣前叶裂和/或三尖瓣裂（多见） 3.室间隔缺损合并房室瓣裂 4.左室-右房通道 完全型：原发孔房缺+共同房室瓣+室缺（多见） 部分型房室间隔缺损房室交界示意图 2D超声 2D超声 3D超声 实时3D超声 完全型房室间隔缺损房室交界示意图 ABL前桥瓣 PBL后桥瓣 LPL左壁瓣 RAL右前瓣 RLL右侧瓣 1966年Rastelli根据共同房室瓣的形态及其腱索与室间隔和右室内乳头肌的关系将完全型心内膜垫缺损进一步分为以下三型： Rastelli A型 共同房室瓣前瓣分成二尖瓣和三尖瓣成分，房室瓣的腱索附着在流入道室间隔缺损的嵴上。此型占75%。 Rastelli B型 共同房室瓣前瓣可分成二尖瓣和三尖瓣，房室瓣的腱索附着在室间隔右室面的一个异常的乳头肌上。此型少见。常合并复杂的先天性畸形，如完全性大血管转位等。 Rastelli C型 共同房室瓣无二尖瓣和三尖瓣成分，无腱索附着而呈漂浮状。此型占25%。常伴有肺动脉瓣狭窄。 病理解剖 2D超声 2D超声 完全型房室间隔缺损血流分流多样性 左方-右房 左室-右室 左室-右房 房室瓣反流 因此，早期出现 双房压 肺压 早期心衰 彩色多普勒超声 房室间隔缺损的其他基本形态变化 谢谢！ * * *