神经系统疾病及预防接种.pptVIP

格林-巴利综合征（GBS） 又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy），或称急性炎症性多发性神经根神经炎（acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis） 是一种常见的免疫介导性周围神经病，是儿童 AFP最常见的病因之一。该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征，病程自限，大多会在数周～数月内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹 格林-巴利综合征（GBS） 2/3病人病前1～3周有呼吸道感染或腹泻史，目前大量报道证实空肠弯曲菌感染为GBS发病的重要诱因。少数与疫苗注射有关 由于病原体的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似，机体免疫系统发生了错误识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，对周围神经成分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失 病理改变：周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维节段性脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性 格林-巴利综合征（GBS） 临床表现 以学龄前和学龄期患儿多见，急性起病，进行性加重，多2周后停止发展，2～4周后开始恢复 运动障碍 ：四肢对称性、上行性弛缓性瘫痪，呼吸肌不同程度受累 感觉障碍：可为首发症状，以主观感觉障碍为主，客观检查多正常 颅神经麻痹：约半数病人有颅神经损害，以舌咽、迷走、面神经瘫痪多见 一过性植物神经功能障碍 格林-巴利综合征（GBS） 辅助检查 脑脊液检查： 脑脊液蛋白-细胞分离，蛋白常在发病后7～10天开始升高，2～4周达高峰 神经传导功能测试：神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降 内 容 概 述 预防接种相关的常见神经系统疾病 惊厥和癫癎 疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎 格林-巴利综合征 急性播散性脑脊髓炎 结 语 急性播散性脑脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种广泛累及CNS白质的急性炎症性脱髓鞘病，属免疫机制介导性疾病；近年，将其归类到“自身免疫性脑炎” 病因 通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎 病理 ADEM 的主要病理改变是小静脉周围的炎性脱髓鞘，病变广泛分布于大脑、脑干、小脑和脊髓，灰质、白质均可受累，以白质为主 炎症表现为血管周围有单核及淋巴细胞等浸润、反应性小胶质细胞增生，有时伴有轴索、神经细胞及其他组织成分破坏，晚期表现为纤维胶质细胞增生 急性播散性脑脊髓炎 临床表现 该病好发于儿童和青壮年，四季均可发病，以散发病例多见 70%有前驱感染或疫苗接种史，之后1～2周急性起病，少数也可呈爆发式或亚急性起病 表现NS多部位受累的症状，包括头痛、呕吐、惊厥、意识障碍、颅N受累、运动障碍、小脑性共济失调、脊髓受累症状 多为单相病程 急性播散性脑脊髓炎 辅助检查 头颅 MRI：为本病最有价值的检查。表现为 T1低信号、T2 及Flair高信号。病灶以白质为主，皮层下白质最多见。中央白质、基底节、脑干、小脑、脊髓、大脑皮层等多部位均可受累 ADEM的MRI表现 ADEM的MRI表现 ADEM的MRI表现 急性播散性脑脊髓炎 辅助检查 脑脊液：白细胞数正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，蛋白质大多数正常或轻度增高，糖含量正常 脑电图异常 少数伴有外周神经受累神经传导速度减慢，又称为脑脊髓神经根神经病 急性播散性脑脊髓炎 诊断 在非特异性病毒感染或免疫接种后，出现急性或亚急性脑和脊髓弥漫性损害的症状，要高度警惕该病 脑脊液中细胞数轻度增多，脑电图弥漫性异常，MRI 发现脑和脊髓白质内多发散在病灶，特别是伴有丘脑部位受累，有助于诊断 内 容 概 述 预防接种相关的常见神经系统疾病 惊厥和癫癎 疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎 格林-巴利综合征 急性播散性脑脊髓炎 结 语 结 语 接种疫苗是预防和控制传染病的最有效办法 尽管有个别疫苗接种后发生神经系统异常反应的报道，但整体而言，现行的预防接种策略安全性仍很高 * 癫癎—病因 癫癎--治疗方法 病因治疗—积极寻找可治疗的病因 抗癫癎治疗 ? 抗癫癎药物—首选 ? 神经外科手术治疗—药物难治性癫癎 ? 生酮饮食治疗—药物难治性癫癎 ? 免疫治疗—某些癫癎脑病，Rasmussen综合征 ? 糖皮质激素：ACTH，甲基泼尼松龙，泼尼松等 ? IVIG ? 神经调控治疗—包括迷走神经刺激、经颅磁刺激等 惊厥、癫癎与疫苗 很多家长咨询 FS、癫癎患儿能不能接种疫苗？ 1997年美国国家疫苗接种咨询委员会（ACIP）提出对于已经控制的惊厥或癫癎，或者病情已经稳定的其他神经系统疾病患者可以接种DTP疫苗 201