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颅骨肿瘤及肿瘤样病变  颅骨肿瘤 仅占骨瘤0.8～1.8％，多可引起局部肿块 按病变性质可分为三类 原发性颅骨肿瘤 继发性颅骨肿瘤 颅骨肿瘤样病变（类肿瘤） 原发性颅骨肿瘤 较少见，包括 良性 骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等 恶性 成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等 继发性颅骨肿瘤 良性 脑膜瘤，颈静脉球瘤等 恶性 转移癌，神经母细胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等　 颅骨骨瘤 骨瘤是成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼，以11—30岁最多，男性多于女性。好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁 颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型 致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑的高密度影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连 疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显，内板多有增厚 颅骨骨软骨瘤 又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性多见，多发性较少见 骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最为常见 ，颅骨骨软骨瘤较少见。 骨软骨瘤好发于10—30岁，男性多于女性 X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分 颅骨胆脂瘤 多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后的结果 CT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。CT值常在-70—120HU之间 MRI :囊肿多呈长T1 、长T2 为主的混杂信号，增强通常不强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也可见短T1 长T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现 颅骨骨肉瘤 骨肉瘤年龄分布较广，70%为10—25岁，全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的0.5%—2.0%，好发于青年人，疼痛和肿块是最常见的主诉 X线多见不规则溶骨性骨质破坏，也可有骨增性形成日光辉样骨针，在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少见 颅骨成骨细胞瘤 左额眶骨母细胞瘤。患者男，30 岁，于20 年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重，偶有胀痛不适。查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视乳头边界清，动静脉管径比2:3，视网膜无异常渗出及出血斑块。 【颅骨血管瘤】 X线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破坏的透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日光放射）； CT:颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区，内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射状骨针。颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿块生长快，疼痛明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨针排列不规整，软组织肿胀显著，鉴别不难。MR: 颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上T1WI呈等或低信号，T2WI均呈明显高信号；可见放射状排列的低信号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常；可显示瘤体向颅内侵犯的情况  【颅骨转移瘤】 诊断依据有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应高度警惕颅骨转移癌的可能。病人多数为病程晚期，全身一般情况较差。头部单发或多发软性肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬颅骨Ｘ线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应 肿块活检，颅骨转移癌组织形态与原发癌一致 病例 1 男，15岁，突发头痛呕吐10余天 术后病理诊断 大体：囊实性肿物一枚，切面灰白，质硬，呈沙砾感，囊性呈多房，腔内见凝血，另见片状骨组织2块 右侧小脑及枕骨占位，考虑为骨源性肿瘤：骨母细胞瘤并动脉瘤样骨囊肿 【颅骨浆细胞瘤】 浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为1.5∶1。 好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤罕见，占浆细胞骨髓瘤的3％ ～5％ ，其中颅骨的单发性浆细胞瘤在临床上更是少见， 目前国内文献报道不多。 颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其MRI信号表现十分复杂多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表现为T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，肿瘤边界清楚