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弥漫性肺疾病病理诊断 重庆医科大学病理诊断中心 王娅兰 教授（博士生导师） 肺组织结构 实质+间质 实质 执行功能，包括 肺泡 支气管树 （小支气管—细支气管—终末细支气管—呼吸性细支气管—肺泡管—肺泡囊） 间质 支持、提供营养等作用 肺泡和支气管树之间的所有其他组织 包括血管和淋巴组织等 细胞成分 占75% 成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞 （30%-40%） 炎症细胞、免疫活性细胞 细胞外基质 包括基质与纤维 基质 主要基底膜（糖蛋白、层黏连蛋白、Ⅳ型胶 原、 纤维连接蛋白等） 纤维 胶原纤维（70%） 弹力纤维 血管和淋巴管 弥漫性肺疾病（diffuse lung diseases） 肺部病变弥漫分布的放射学术语，本身并没有关于疾病性质的明确意义。 弥漫性间质性肺疾病( interstitial lung diseases， ILD) 一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气 管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenehymal lung diseases，DPLD) ILD／DPLD不是一种独立的疾病，它包括200多个病种 ILD／DPLD主要表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。 病程多进展缓慢，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化 ，导致呼吸衰竭而死亡 这组疾病虽然临床表现相似，但因疾病种类和病因各不相同，其治疗和预后却大相径庭。临床诊断困难， 对ILD的患者进行病理检查以明确病理分型对其治疗和判断预后有着重大影响 病理诊断在DPLD诊断中的作用 强调临床、影像学和病理(CRP)相结合的诊断理念 如果仅有临床和影像学表现，而缺少肺组织的病理表现，诊断则常常不严谨或不确定。 无论肺组织病理是否是确诊的最重要依据，在多数情况下，都是重要和不可或缺的。 目前对弥漫性肺部疾病的诊断比较可靠的方法主要 在x线或CT引导下经皮肺穿刺肺活检 胸腔镜肺活检 开胸肺活检 纤维支气管镜肺活检(TBLB) 肺泡灌洗液检查 前三种方法创伤性较大，费用高，并发症多，风险性大，操作亦不方便 一、经纤维支气管镜肺活检 (transbronchial lung biopsy ,TBL B) 在DPLD诊断中的作用 是诊断间质性肺疾病(ILD)的重要手段。 相对痛苦少、安全、费用低、操作简便，可重复性好，易于被患者接受，已成为临床首选的检查。 对肉芽肿性病变尤其是结节病阳性率可达60 % ~70% 结合应用特殊组织病理技术或染色，对鉴别恶性肿瘤、感染、过敏性肺泡炎、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症等有一定价值。 TBLB对小叶中心性病变(如肉芽肿性疾病)、恶性肿瘤或弥漫性病变(如弥漫性肺泡损伤、嗜酸性肺炎及带状分布的肺泡蛋白沉积症)等的诊断准确性较高 对淀粉样变、肺淋巴管肌瘤病等有一定诊断价值。 从现有的材料分析，确诊的病例大多是慢性感染性疾病(如结核)和肿瘤性疾病(肺泡癌，肺转移癌)，和那些有独特病理表现的ILD，如结节病。 TBLB存在取材小的缺点，因而难以获得病理改变的全貌，而间质性肺炎、肺纤维化等炎性病变的特异性差，因此不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度，难以得出特异性组织学诊断，其总体诊断率约为25%。 一般不能用于IIP病理分型 现认为TBLB对DILD患者有重要诊断价值，但其临床误诊不可避免； 因开胸手术不易被患者接受，且重症患者难以承受手术危险，故TBLB仍是目前DILD患者首选的确诊手段。 二、支气管肺泡灌洗液（BALF）在DPLD诊断中的作用 近20年来，高分辨率CT( HRCT)的应用大大缩小了ILD的鉴别诊断范围，通过HRCT检查，大部分患者能得到初步的诊断印象；对于一些有特征性表现的ILD患者，则可以通过典型的HRCT表现来确诊或提示可能的诊断，但有些ILD患者还是需要通过有创检查来确诊 BAL属有创取样，通过BAL可以取到远端小气道和气血交换部位的细胞和非细胞成分。 能直接获取肺内炎症免疫效应细胞， 对间质性肺疾病（ILD）的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值，是探讨肺局部免疫病理过程的一种比较安全和有用的检查方法。 BALF的检查结果（包括细胞学分析、生化、某些特殊染色、病原学培养及肿瘤细胞学检查等）可以为ILD的诊断提供强有力的支持或线索 一般情况下，不能单凭BALF