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教学目的与要求 了解:肾病的发病机制、病理生理 熟悉:肾病的治疗要点 掌握:肾病的临床表现 掌握:肾病的护理诊断、护理措施 概述 (一)定义: 肾病综合征(NS) 简称肾病,是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,导致大量蛋白尿的一组临床症候群,以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和不同程度的水肿为特点。 资料 05.10.28.召开的第九届亚洲儿科肾脏病大会暨第十一届全国儿科肾脏病会议上,有关专家透露,目前我国3亿多2~14岁儿童中,有200多万肾脏病患儿。 儿童定期体检。 肾病高危人群(得过猩红热、过敏性紫癜)一定要定期做尿筛查。 (二)分类 NS按病因可分三种类型 原发性NS 占90%以上,分为单纯性肾病和肾炎性肾病 继发性NS 多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒相关肾炎等疾病 先天性NS 新生儿或生后1年内起病, 较少见 病因与发病机制 1、病因 原发性NS,尤其是微小病变(MCD)病因未明 2、发病机制 与T细胞免疫功能紊乱有关 与遗传有关 同胞患病率高些 与人种环境有关(黑人患NS症状表现重) 1、微小病变(MCD)占76.4% 2、局灶性肾小球硬化 3、系膜增生性肾炎 4、膜性肾病 5、膜性增生性肾炎 临床表现 男性发病率显著高于女性(2~4:1) 起病前常有上呼吸道感染 发病年龄多为学龄前儿童,3~5岁为高峰 肾病临床的四大特点 大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 不同程度的水肿 并发症 1.感染 2.电解质紊乱 3.低血容量休克 4.高凝状态和血栓形成 5.急性肾衰竭 6.生长延迟 1、感染 2、电解质紊乱 长期应用利尿剂,肾上腺皮质激素,饮食限制→低钠血症、低钾血症。 钙在血中与蛋白质结合,可随蛋白质由尿中丢失,维持维生素D的水平降低等→血钙降低,低钙血症。 3、低血容量休克 原因: 表现: 4、高凝状态血栓形成 由于血液存在高凝状态 肝脏合成凝血因子增加 抗凝血酶Ⅲ减少 血液动力学改变 血小板数量和功能改变 激素的应用 肾静脉栓塞最常见(腰痛或腹痛、肉眼血尿或急性肾衰)。 5、急性肾衰竭 多数为低血容量所致肾前性肾衰竭 少数为肾组织严重的增生性病变 6、生长延迟 频繁复发 长期接受大量皮质激素治疗 实验室检查 尿液检查 血液检查 鉴别诊断 原发性NS必须与伴有NS症状的继发或原发性肾炎相鉴别,如: 过敏性紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 链球菌感染后肾炎 急进性肾炎 治疗要点 一般治疗 利尿 激素治疗 免疫抑制剂的治疗 1、一般治疗 休息 饮食 防治感染 补充维生素与矿物质 防治感染 抗生素不作为预防用药 预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月后才进行 2、利尿 当水肿较重,有腹水时可给予利尿剂治疗: 安体舒通 速尿(呋噻米) 低分子右旋糖酐 人血清蛋白或血浆 3、激素治疗 肾上腺皮质激素为治疗肾病的首选药物常用制剂泼尼松(强的松) 泼尼松中、长程疗法 泼尼松短程疗法 隔日顿服的目的 激素疗效的判断 激素治疗的副作用 泼尼松中、长程疗法 (1) 泼尼松每日1.5~2mg/kg,每日总量不超 过60mg,分3次口服,共4周。 (2)若4周内尿蛋白转阴,巩固至转阴后2周则改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4周,以后每2~4周减量2.5~5mg,直至停药,疗程达6个月者称为中程疗法 泼尼松中、长程疗法 (3)若4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后2周,一般用药8周,最长不超过12周,然后改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4周,减量方法同上,9~12个月者为长程疗法。 泼尼松短程疗法 泼尼松每日2mg/kg,分3次服用,共4周。 4周后不管效应如何,均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服4周,全疗程8周,然后骤然停药。 激素疗效的判断 (1)激素敏感 (2)激素部分敏感 (3)激素耐药 (4)激素依赖 (5)复发和反复 (6)频复发和频反复 激素治疗的副作用 代谢紊乱 消化性溃疡和精神欣快感 易发生感染或诱发结核灶的活动 急性肾上腺皮质功能不全,戒断综合征 还可发生白内障、无菌型股骨头坏死,高凝状态,生长停滞等 代谢紊乱 明显柯兴貌 肌肉萎缩无力 伤口愈合不良 蛋白质营养不良 高血糖 尿糖 水钠潴留 高血压 尿中失钾 高尿钙 骨质疏松 4、免疫抑制剂的治疗 适用于激素耐药、依赖、复发的病例 常用药物为:环磷酰胺(CTX) 经泼尼松治疗,尿蛋白转阴后加用 治疗方案:口服法、冲击法 其他免疫抑制剂(环孢素A) CTX的副作用 口服法 CTX 2~3mg(kg.d) 晨顿服1次/ d 8~12 周/疗程 总量200mg/kg 冲击法 CTX 10~12mg/(kg.d),加入5%葡萄糖盐水100~200ml内iv滴1~2h,连
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