内科-神经内科-颅脑先天畸形(影像系).pptVIP

颅脑先天畸形 先天畸形 概 述 头颅先天性畸形 狭颅症 颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等 头颅先天性畸形 颅底陷入 枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入 扁平颅底 前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系 测量 Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线，齿状突高于此线3mm McGregor：硬腭后缘与枕骨最低点连线，齿状突高于此线6mm Klaus指数：鞍结节与枕内粗隆连线，齿状突与此线距离小于30mm 基底角：鼻点至蝶鞍中心的连线与蝶鞍中心至枕大孔前唇连线的夹角，大于148?为扁平颅底 神经管闭合障碍 神经管闭合不全 颅裂 脑膜（脑）彭出 皮毛窦 胼胝体发育异常 颅内脂肪瘤 Dandy-walker综合症 阿-齐氏畸形 脑膜膨出和脑膜脑膨出 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 [病理] 显性颅裂畸形 Ⅰ型 脑膜膨出 Ⅱ型 脑膜脑膨出 Ⅲ型 脑室膨出 Ⅳ型 囊性脑膜脑膨出 [临床] 颅盖组 膨出软组织肿块 颅底组 眶、鼻、咽肿块 脑膜膨出和脑膜脑膨出 [影像表现] CT： 颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊 MR： 长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张 颅裂皮毛窦 脑膜膨出 脑膜膨出伴蛛网膜囊肿 （男 60岁） 脑膜脑膨出 枕部脑膜脑膨出（男 2月） 胼胝体发育异常（ dysgenesis of the corpus callosum ） [病因] 先天：宫内感染；缺血；遗传 后天：产期缺血、缺氧、外伤 [病理] 胚胎早期：损伤严重，致完全缺如 胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如 [临床] 无症状； 轻者：视、交叉觉障碍 重者：智力低下、癫痫 胼胝体发育异常 [影像表现] 部分缺如： 压部常见，嘴、体、膝部； C/B正常≥0.45，异常＜0.3 压部带状结构消失，体变薄、中断 完全缺如： 正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状； 额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖， 侧脑室扩大，分离，颞角扩大； 三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵 裂池 胼胝体完全性缺如(女 43岁) 胼胝体脂肪瘤伴发育不良(女 55岁) 胼胝体部分性缺如(男 54岁) 颅内脂肪瘤（ intracranial lipoma ） 　　　属先天畸形，好发中线区，30～50%为胼胝体脂肪瘤 [病因] 不清，属神经管闭合畸形，中胚层 脂肪卷入 [病理] 成熟脂肪细胞，可见包膜 [临床] 无症状或症状缺乏特异性 颅内脂肪瘤 [影像表现] 胼胝体脂肪瘤 曲线型 管结节型 其它部位脂肪瘤 MRI显示信号、大小、形态、位置及部分脑畸形优于CT；CT显示钙化好 胼胝体部分性缺如并胼胝体脂肪瘤(男 27岁) 颅内外多发脂肪瘤 胼胝体缺如 (男 2月) 四叠体池脂肪瘤 (女 40岁) 灰结节脂肪瘤(女 38岁) 丹-瓦氏畸形（ Dandy-Walker malformation ） 小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿 丹-瓦氏畸形 [病理] 小脑发育不良、缺如； 后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成； 窦汇、横窦、天幕抬高； 小脑、脑干、导水管受压，脑积水 [临床] 颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫 丹-瓦氏畸形 [影像表现] 后颅凹扩大；巨大囊肿； 小脑下蚓缺如，上蚓移位； 小脑半球发育不良； 脑干受压，幕上脑积水 鉴别：蛛网膜囊肿、大枕大池 Dandy-Walker畸形(男 3岁) 阿-齐氏畸形（ Arnold-Chiari malformation ） 小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内，可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝　　 阿-齐氏畸形 [病理] Ⅰ型 小脑扁桃体下疝 Ⅱ型 小脑扁桃体、下蚓部、延髓、桥 脑、四脑室下疝并桥脑、延髓、四脑室变形；后颅凹狭小、天幕低位，幕孔扩大，枕大孔大，枕大池小；梗阻性脑积水，脊髓脊膜膨出，脊髓空洞症 Ⅲ型 Ⅱ型并枕下部、高颈部脑或脊髓膨出 Ⅳ型 小脑发育不良 阿-齐氏畸形 [临床] Ⅰ、 Ⅱ型常见，运动感觉障碍、共济失调 阿-齐氏畸形 [影像表现] Ⅰ型 CT：CTM示颈髓后新月形或长方形低密度影 MR：扁桃体下端变尖为管状或钉状，枕大孔下5mm以上 Arnold-Chiari 畸形-I (女43岁) Arnold-Chiari畸形-I并脊髓