2009年美国ACR对SLE的分类修订标准.doc

WORD整理版 专业学习参考资料 2009年美国ACR对SLE的分类修订标准 ??????? 临床标准: ⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现; ⑵慢性皮肤狼疮表现; ⑶口腔或鼻咽部溃疡; ⑷非瘢痕性秃发; ⑸炎性滑膜炎,可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵; ⑹浆膜炎;⑺ 肾脏病变: 尿蛋白0.5g/d或出现红细胞管型; ⑻ 神经病变:癫痫发作或精神病, 多发性单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病变, 脑炎; ⑼溶血性贫血; ⑽白细胞减少 (至少1次细胞计数 4.0×109/L)或淋巴细胞减少 (至少1次细胞计数 1.0×109/L) ; 血小板减少症 (至少1次细胞计数100×109 /L)。 ??????? 免疫学标准: ⑴ANA滴度高于实验室参考标准；⑵抗dsDNA抗体滴度高于实验室参考标准(ELISA法测需有2次高于该参考标准) ；⑶抗Sm抗体阳性；⑷抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高；⑸补体减低：C3、C4、CH50；⑹无溶血性贫血但Coombs试验阳性。 ??????? 确诊条件：⑴肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA 阳性；⑵以上临床及免疫指标中有4条以上符合（至少包含1项临床指标和1项免疫学指标）。 ????? 该标准敏感性94%，特异性92%。 表1. 美国风湿病学院1997年修订的SLE分类标准 　　1. 颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 　　2. 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 　　3. 光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 　　4. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 　　5. 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液 　　6. 浆膜炎 胸膜炎或心包炎 　　7. 肾脏病变 尿蛋白0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 　　8. 神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 　　9. 血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 　　10. 免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一） 11. 抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常 　　SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，女∶男比例为 7 ~ 9∶1。SLE的流行病学在美国多地区的调查报告，其患病率为14.6~122/10万人，我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，其患病率为70/10万人，妇女中则高达115/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者发病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 　　1．全身表现：SLE患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 　　 2．皮肤与粘膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒则提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是 HYPERLINK /view/76479.htm \t _blank 带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。 　　3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。 　　4．肾脏损害： 又称狼疮性肾炎（lupus nephritis, LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%～