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护理查房库欣综合症 内分泌 7-17 病例汇报-冯婕 35 床 李春燕 住院号 364070 患者因脸变圆红，皮肤变薄，瘀斑2年于2015年7月4号12:07分以“库欣综合征”收入院。入院后查体：T:36.5℃，P:90次每分，R：20次每分，BP：160，100mmhg.患者30岁，女性，向心性肥胖，库欣面容，满月脸，面色黑红，前额发际低，水牛背，皮肤菲薄，微血管易透见，双侧腋窝及大腿根部可见色素沉着，下腹两侧，大腿外侧可见紫红色条纹。 定义及病因分类耿辉 库辛氏综合征定义：又称皮质醇增多症，为各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的临床类型、 病因分类 一.依赖促肾上腺皮质激素的库欣综合征 包括1、库欣病 指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生，垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者。2.异位ACTH综合征 系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,伴肾上腺皮质增多。 二.不依赖ACTH的综合征 包括1.肾上腺皮质腺瘤 2.肾上腺皮质癌 3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。 患者诉2年前口服糖皮质激素治疗关节痛，后建感脸变圆红，肤色变黑皮肤变薄易出现皮瘀斑，向心型肥胖，满月脸，水牛背 现病史提示垂体微腺瘤 双侧肾上腺增生。 库欣综合症的临床表现-李翠翠 典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。 1.向心性肥胖 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。 2.糖尿病和糖耐量低减 库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少。于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病。如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来。很少会出现酮症酸中毒。 3.负氮平衡引起的临床表现 库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态。长期负氮平衡可引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；骨基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹。单纯性肥胖患者常有细小紫纹，在鉴别时应予注意。 4.高血压和低血钾 皮质醇本身有潴钠排钾作用。库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因，加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿。尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，同时因氢离子的排泄增加致碱中毒。库欣综合征的高血压一般为轻至中度，低血钾碱中毒的程度也较轻，但异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质激素分泌也增加，因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。 该患者住院后主要是给予补钾、降糖、降压对症治疗 类型及临床特点-李霜 1.依赖垂体ACTH的Cushing病最常见，约占Cushing综合征的76%，多见于成人，女性多于男性。垂体病变最多见者为ACTH微腺瘤，其余为下丘脑功能失调。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH和血管加压素兴奋。Cushing病中由于过量ACTH刺激，双侧肾上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大。有时网状带细胞亦增生。 2.异位ACTH综合征是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇。引起异位ACTH综合征的肿瘤最常见有肺癌（小细胞性或燕麦细胞性），支气管类癌，胸腺癌，胰腺癌等。临床上分为缓慢发展型和迅速进展型两型。 3.肾上腺皮质腺瘤生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH控制。约占Cushing综合征的15%～20%，多见于成人，男性较多。 4.肾上腺皮质癌占Cushing综合征的5%，病情重，进展快。临床上有重度Cushing综合征表现，血压高，血钾低，女性呈多毛，痤疮，阴蒂肥大，亦可有腹痛，背痛等表现。 5.不依赖ACTH的双侧小结节性增生（发育不良）又称Meador综合征或原发性结节性色素性肾上腺病，患者多为儿童或青年。一部分表现