第六篇第二章贫血.pptVIP

讲授主要内容 AA的定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、造血干细胞损伤、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 重型再障（SAA） 分为 非重型再障（NSAA） 再生障碍性贫血的定义 病 因 发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒 化学因素：药物（如氯霉素）、化学物质（苯）等 放射线 免疫异常 发病机制  1. 造血干/祖细胞缺陷：CD34＋细胞↓ 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差； 血窦破坏 3. 免疫异常 CD4细胞↓ 、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞↑ IL－2、TNF↑ 临床表现 快速进展的贫血 感染、发热 广泛出血 ，颅内出血危险 重 型 再 障 非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。 实验室检查 SAA呈重度全血细胞↓ WBC＜2×109／L [N]0.5×109/L PLT＜20×109／L 网织红细胞绝对值＜15×109／L NSAA:达不到SAA的程度 一.血象：四少一多 NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板。 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少。 SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞比例↑ 骨髓活检：造血组织均匀减少。 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1） 二. 骨髓象 SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低。 NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低。 SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样。 正常骨髓组织 再障骨髓组织  三.发病机制检查 CD8＋ T细胞↓ 血清IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 骨髓细胞染色体核型正常 骨髓铁染色示贮铁↑，溶血检查均阴性。 诊 断 网织全血细胞少 肝脾不大要知晓 骨髓增生常低下 一般药物无疗效 原发继发各半数 分型标准要记牢 诊断思路 诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值↓ 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生↓，骨髓活检造血组织↓ 除外引起全血细胞减少的疾病 一般抗贫血药物治疗无效 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 急性白血病 鉴别诊断 与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 发作性睡眠后血红蛋白尿 血酸溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性 蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓ 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） (一)临床表现：不明原因的进行性贫血和／或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著。 (二)实验室检查： 1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞。 2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系病态造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。 3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位。 4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上。 5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少 治 疗 1．支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血 2．对症治疗 控制感染 护肝药物 ALG／ATG:马 ALG 10～15mg/kg×5天 兔 ATG 3～5mg/kg ×5天 环孢素A：3～5mg/kg/d PO 注意肝、肾损害 其他：甲泼尼龙：500～1000mg,ivgtt×3天 丙种球蛋白：400mg/kg/d ivgtt×5天 3.免疫抑制治疗 雄激