肝肺综合症修改版.pptVIP

肝肺综合征 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院 陆慰萱 肝肺综合征（Hepato-Pulmonary Syndrome HPS) 1884年Flükiger首次描述： 37 岁肝硬化的女性患者，紫绀、杵状指，尸检发现肺血管扩张。 1956年Rydell and Hoffbauer报道： 22岁肝硬化男性患者,肝、脾肿大，SO2 73％，尸检发现肺内A-V分流。 1977年Kennedy and knudson首次提出HPS概念； 定义 肝病和与之相关的肺血管扩张，并有不同程度动脉血氧分压( PaO2 )减低的一种临床和病理生理综合征. 应同时具备肝功能不全、肺血管扩张、低氧血症三联症. 流行病学 国外报道： 肝硬化患者肺血管扩张发生率40％，发展至低氧血症约15％,死亡率可达41％. 我国目前缺乏HPS流行病学资料. 病因 各种原因引起的肝硬化 慢性活动性肝炎 急性重型肝炎 胆汁淤积 非肝硬化性门脉高压 α－抗胰蛋白酶缺乏症 Wilson病 酪氨酸血症等 HPS患者可以是肝硬化失代偿、肝功能改变也可不明显。 发病机制： 其发生与肺血管扩张和分流形成有关。 肺血管扩张 一氧化氮 内皮素 降钙素基因相关肽 血红素