脊髓空洞症与中央管扩张.pptxVIP

脊髓空洞症;中央管（central canal）是位于脊髓中央的小管，纵贯脊髓全长，内含微量脑脊液，向上通第四脑室，向下在脊髓圆锥内扩大成终室。在脊髓中央管的腔面，有单层上皮样的室管膜，由室管膜细胞围成。;;;本病为一种缓慢进展的脊髓变性疾病。临床表现为受损的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍 如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。;脊髓空洞症;广义;病因;先天发育异常性脊髓空洞症病因学说;既往经典理论;二、Williams颅-脊压力分离理论 认为Valsalva动作(吸气后强力闭呼动作)时颅内压升高，但近端蛛网膜下腔阻塞致脊髓上下压力不均，脑室系统和硬膜下腔出现压力分离，脊髓下端对上端脑脊液产生抽吸(suck)效应，空洞形成后咳嗽或喷嚏使硬膜外静脉丛迅速充盈，压迫管状空腔(syrinx)下端，腔内液体被挤压冲击中央管及周围实质产生搅动(slosh)效应;三、脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展 ;;;上述学说的不足之处： ①大部分病人无法证实第四脑室和syrinx管之间的交通； ②有些空洞位于髓内组织，并不与中央管相通。空洞内液体成分并不同于脑脊液； ③空洞内压力高于蛛网膜下腔压力，脑脊液不能逆压力梯度进入空洞。Levine的观点解释了空洞压力及空洞液体来源问题，但并没有证据证明空洞区静脉扩张淤血。另外，临床上在梗阻区上下端都会发现空洞存在，并且空洞是一个整体。;新学说;分类;交通性脊髓空洞症：;多数情况下，本病是由脑底部脊髓炎，脑室内出血，蛛网膜下隙出血所致，chiariⅡ型畸形的空洞症也是属于这种交通性的脊髓空洞症。有国外报道，经解剖检查获得47例交通性脑积水病例中，伴chiariⅡ型畸形的多达26例，其余脊髓炎、脑室内出血和蛛网膜下隙出血所致的空洞症各有7例。; 非交通性脊髓空洞症：;;;;①交通性中央管扩张;;手术方式： 手术治疗根据交通性脊髓空洞症的形成机制，行脑室分流手术，如脑室-腹腔分流术，即可解除脑积水，多数也能缓解交通性脊髓空洞症。;Diagram of pathological findings in a 6-month-old girl with myelomeningocele, aqueductal stenosis(AS), Chiari II malformation, and communicating syringomyelia;;由于枕骨大孔及以下部位蛛网膜下腔脑脊液循环障碍造成的局部脊髓中央管扩大，但扩大的中央管与第四脑室不相交通。 常见原因包括chiari I畸形、椎管狭窄、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、脊髓栓系、髓外压迫如髓外肿瘤、获得性小脑扁桃体下疝等。 ;发病机制 Stoodley等证明了非交通型脊髓空洞内的囊液来源于脊髓实质中的细胞外液，并证明了由于脑脊液循环障碍导致的椎管内压力失衡，驱动脑脊液通过脊髓细胞外间隙流动蓄积形成脊髓空洞。;;;;;MilhoratTH?,basis?of?spinal?cord?cavitation?in?syringomyelia:?analysis?of?105 autopsy?cases.J Neurosurg.?1995 May;82(5):802-12;为首发于脊髓实质的管状空洞，与中央管和第四脑室不相通。空洞好发于脊髓中央管背外侧分水岭区。;常见病因 与引起脊髓损伤的原发病有关，常见原因包括创伤、缺血／梗死及自发性髓内出血等。;发病机制 这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚，认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻，同时产生蛛网膜炎，脑脊液从蛛网膜下隙通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。 ;组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织，病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化，创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞。 ;;;脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂隙形成和中央管局部扩大， 好发于颈胸段或胸腰段脊髓交界处 无脑脊液不断进入而使空洞逐渐扩大现象，一般无症状，也不需手术治疗。 发生机制为脊髓组织减少而形成空洞，MRI显示空洞常局限于脊髓软化处;矢状位像示空洞位于颈胸段脊髓交界处;髓内肿瘤形成的囊性退化空洞，内含蛋白质液体，与脑脊液不同，空洞被覆肿瘤和周围紧密的胶质组织。 空洞从肿瘤一极为中心上下扩展，一般认为肿瘤分泌物或者渗出的液体是