神经系相统和眼耳的发生.pptVIP

3.耳的畸形 先天性耳聋： 遗传性－内耳发育不全、耳蜗神经发育不良、听小骨发育缺陷、外耳道闭锁 非遗传性－与药物中毒、感染等因素有关；内耳、耳蜗神经、听觉中枢发育不良 伴有哑 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 本章重点 神经管和神经嵴的一般演化 成神经细胞和成神经胶质细胞的概念 无脑畸形、脊髓裂、脑积水的成因 脑发生的一般过程（脑泡、脑室形成） 垂体、眼与耳发生的一般过程 图1 神经管 图2 神经上皮的早期分化 图3 神经上皮细胞的分化 图4 脊髓的形态发生 图5 脊髓发育与脊柱的关系 图6 脑泡的发生和演变 图7 脑各部的分化（间脑和端脑） 第7周 第10周 图8 脑各部的分化（中脑和末脑） 中 脑 末 脑 图9 小脑的发生 图10 神经节及肾上腺髓质的发生 图11 垂体的发生 图12 视杯与晶状体的发生 图13 视神经的发生 图14 晶状体纤维的发育 图15 眼球与眼睑的发生 图16 耳的发生 图17 听泡的发育 图18 外耳的发育 图19 耳廓的发生 神经系统和眼耳 的发生 Development of Nervous System 、Eyes Ears 神经外胚层演化为神经系统 神经管→脑、脊髓、神经垂体、松果体、视网膜等 神经嵴→神经节、周围神经、肾上腺髓质等 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 神经管 神经上皮（假复层柱状上皮）细胞增殖形成三层： 室管膜层－单层立方或低柱状细胞 套层－成神经细胞和成神经胶质细胞 边缘层－成神经细胞的突起和少量胶质细胞 图1、2 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 成神经细胞（neuroblast）不再分裂，形态演变： 无极成神经细胞→双极成神经细胞→单极成神经细胞→多极成神经细胞 神经细胞的存活和突起形成受靶细胞产生的神经营养因子调控，有大量神经细胞凋亡 图3 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 成神经胶质细胞（glioblast） 保持增殖分化能力 成星形胶质细胞→星形胶质细胞 成少突胶质细胞→少突胶质细胞 小胶质细胞来源于血液单核细胞或神经外胚层 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 神经管尾段分化为脊髓 套层→脊髓灰质，边缘层→白质 管腔→中央管 套层细胞增生 腹侧部增厚→左右基板→灰质前角（成神经细胞→躯体运动神经元） 背侧部增厚→左右翼板→灰质后角（成神经细胞→中间神经元） 细胞聚集于基板和翼板之间→侧角（成神经细胞→内脏传出神经元） 图4 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 第3 个月前，脊髓与脊柱等长，所有脊神经的发出处与相对应的椎间孔处于同一平面 第3 个月后，由于脊柱快速增长，脊柱超越脊髓，脊髓的位置上移 至出生前，脊髓下端与第3 腰椎平齐，以终丝与尾骨相连 脊髓颈段以下的脊神经根斜行，穿过相应的椎间孔。腰、骶和尾段的脊神经根在椎管内垂直下行，与终丝共同组成马尾 图5 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 神经管头段发育为脑 脑外形和内部结构的发育 神经管头段→三个脑泡 前脑泡: 头段→左右端脑→大脑半球 尾段→间脑 中脑泡→中脑 菱脑泡: 头段→后脑→脑桥和小脑 尾段→末脑→延髓 图6 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 神经管管腔→脑室 前脑泡: 左右端脑→左右侧脑室 间脑→第三脑室 中脑泡→中脑导水管 菱脑泡: 第四脑室 管壁的演变 于大脑, 套层细胞迁移至外表面,形成皮质, 边缘层形成内侧的白质；于中脑、后脑和末脑，神经细胞聚集形成神经核 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 2.大脑皮质的组织发生 依次出现： 古皮质－海马、齿状回 旧皮质－梨状皮质 新皮质－面积最大，出生时已形成6层结构 第8周，突触开始出现；其形成过程包括：轴突生长的终止、树突的发育、突触部位的选择 图7、8 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 3.小脑皮质的组织发生 后脑翼板背侧左右菱唇在中线融合，形成小脑板（小脑原基）→外侧部膨大形成小脑半球；中部变细形成小脑蚓 神经上皮细胞增殖迁至小脑板外表面，形成外颗粒