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第十三章淋巴造血系统疾病Lympho-hemopoietic system diseases 造血系统包括造血器官和血液。胚胎时期肝、骨髓、脾、淋巴结 等都参与造血过程。出生后主要的造血器官为骨髓。在疾病或骨髓代偿功能不足时，肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能称为髓外造血。 造血系统的疾病种类繁多，包括淋巴造血系统各种成分的量和质的变化。 量的减少—贫血、白细胞减少症和血小板减少症。 量的增多—淋巴结反应性增生、白细胞增多症。 质的改变—造血系统的恶性肿瘤。 第一节 恶性淋巴瘤malignant lymphoma 是原发于淋巴结 和结外淋巴组织 等处的恶性肿瘤。 儿童和年轻人恶性淋巴瘤是最常见的恶性肿瘤之一。恶性淋巴瘤可看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。肿瘤性的B细胞和T细胞在形态学改变、免疫表型和基因型上，部分类似于其来源的相应正常细胞，因此可从这几方面加以鉴定。 大多数恶性淋巴瘤（80~85%）是B细胞起源，其余的多为T细胞起源，NK细胞性和组织细胞性肿瘤罕见。我国T细胞和NK细胞肿瘤的比例大于欧美。 恶性淋巴瘤病因学研究表明，许多恶性淋巴瘤与病毒的潜伏感染有关。如EB病毒与Burkitt淋巴瘤和鼻腔NK/T细胞淋巴瘤、HTLV-1和日本成人T细胞淋巴瘤/白血病。近年来还发现幽门螺杆菌的感染可能和胃的低度恶性的粘膜相关淋巴组织来源的B细胞淋巴瘤有关。 恶性淋巴瘤的诊断须作淋巴结或者其他受累器官的病理组织学检查。根据瘤细胞的形态特点，可将恶性淋巴瘤分为两大类，即霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。 一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymohoma,HL） 是恶性淋巴瘤的一个独特类型。其特点为： ①临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散； ②瘤组织成分多样，含有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）。瘤组织内常有大量的各种炎细胞浸润和纤维化。随着免疫学和分子生物学的进展，现已证实R-S细胞来源于B淋巴细胞，因此已将霍奇金病改为霍奇金淋巴瘤。 病理变化 霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，病变从一个或一组淋巴结开始，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最常见，其次为纵隔、腹膜后、主动脉旁等淋巴结，很少开始即为多发性。晚期可累及脾、肝、骨髓等处。 M： m：本病由两种成分： ①肿瘤性成分； ② 反应性成份—炎细胞及间质 肿瘤成分： ①典型R-S细胞（诊断性R-S细胞或镜影细胞） ②单核R-S细胞（霍奇金细胞） ③腔隙型细胞（陷窝细胞）—结节硬化型 ④“爆米花”细胞—淋巴细胞为主型 ⑤多型性或未分化R-S细胞—淋巴细胞减少型 反应性成分—炎细胞及间质 ①炎细胞：包括淋巴细胞、浆细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、上皮样细胞、组织细胞等，数量随着病程进展逐渐减少。 ②间质：包括纤维间质、嗜酸性无定型物质等，随病程进展而增多。 反应性成份组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状态，与本病的分型和预后有十分密切的关系。 霍奇金淋巴瘤的分期： 临床病理联系： 本病的临床表现最常见为无痛性淋巴结肿大（通常是颈部）。部分病人可有不规则的发热、夜汗和体重下降。搔痒也是常见的症状之一。少数病人有饮酒后淋巴结疼痛。晚期病人可出现免疫功能低下、继发感染、贫血、肥大性骨关节病、骨痛、神经症状、腹水和下肢水肿等。 近年由于诊断和治疗的进展，霍奇金淋巴瘤的预后有显著改善。国外总五年生存率已达75%，部分病人已经达到治愈。 二、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL） ㈠分类： 本病分类最为复杂，从1966年Rappaport分类到1994的REAL（欧洲、美国）的分类，反映出从单纯形态分类，到形态与功能结合分类，再到临床、形态、免疫标记，细胞遗传学和基因分析结合分类的演进过程。 1、淋巴细胞转化理论和Kiel分类： 在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可发生恶变，形成肿瘤。 2、REAL分类 ㈡恶性淋巴瘤的举例 1、滤泡型淋巴瘤（follicular lymphoma） 来源于滤泡生发中心细胞的低度恶性B细胞肿瘤。常见于中年人。 病理变