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肌萎缩侧索硬化病人的护理查房 神经内血液科 运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。 分为四型：肌萎缩侧索硬化(ALS)L 进行性脊肌萎缩(SMA) 进行性延髓麻痹(PBP) 原发性侧索硬化(PLS) 肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进展性神经肌肉疾病，由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩动眼肌及括约肌不受累，是运动神经元病中最常见的类型。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。肌萎缩性侧索硬化症（ALS）或运动神经元疾病是一种渐进的致命性疾病，该病有两种发病形式：肢体发病和延髓发病。 1、病毒感染：脊髓灰质炎病毒 2、免疫因素：免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性 3、中毒因素：由于细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。 4、遗传因素：5%--10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传。 5、其他因素：有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关，也有学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。 1、情绪易于激动，见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。 2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。 3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。 4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。 5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。 6、其他病症。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。 肌萎缩性侧索硬化（ALS）是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓，上、下运动神经元损害并存。 （1）首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢； (2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，括约肌功能良好、意识清醒。 (3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍； (4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。 1.腰穿脑脊液检查：腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。 3.肌电图：有很大诊断价值。主要表现为：病变处肌肉 插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。 运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。 无有效疗法，以对症为主。 一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（GM）和神经生长因子（NGF）。 主诉头晕3月，恶心呕吐加重3天。 患者于2010年出现双下肢麻木，就诊于陆军总院，诊断为“多发性硬化”，给予对症治疗，双下肢麻木较前缓解。于入院前3月无