小儿心力衰竭诊断与治疗.pptVIP

入院后化验检查 AST82→51IU/L（2天后复查） LDH603 → 419 IU/L HBDH699 → 516IU/L CK269 → 178IU/L CKMB28.8 → 7.4 ng/ml CTNI5.56 → 1.72ng/ml NT-ProBNP30182 → 19126pg/ml 入院后超声心动图 左心房扩大 心功能轻度降低，EF42.8% 二、三尖瓣中度返流 肺动脉瓣少量返流 入院后诊断 急性病毒性心肌炎 诊断依据： 心功能不全 心脏扩大 心电图改变 CKMB和CTNI升高 入院后治疗 1.休息，吸氧 2.丙种球蛋白2g/kg(10g×5天） 3.泼尼松龙10mg，每日三次 4.地高辛、氢氯噻嗪、卡托普利 5.维生素C、1，6二磷酸果糖、辅酶Q10 2天后心电图 女，1岁10个月 主诉：发现心律失常1年半 精神差，浮肿5天 超声心动图 全心扩大，以左房左室大为主（左房2.4cm，左室4.6cm） 心功能降低（EF21%） 二、三尖瓣口大量返流 诊断 房性心动过速 扩张型心肌病（心律失常性心肌病） 心力衰竭 治疗 胺碘酮（10mg-7mg-5mg/kg.d） 倍他乐克（6.25Q12h) 地高辛（50μgQ12h） 氢氯噻嗪（6.25BiD） 卡托普利（4mgQ8h） 心肌营养药物 治疗后5天转为窦性心律 超声心动图（12天后） 心脏轻度扩大，（左房2.0cm，左室3.6cm） 心功能轻度降低（EF46%） 二、三尖瓣口少-中量返流 原发性心内膜弹力纤维增生症 发病1岁 心电图示左心室肥大伴ST-T改变 超声心动图除左房室大外,心内膜回声增强 心内膜心肌活检有助诊断 治疗 休息限盐 地高辛、利尿剂、血管扩张剂、ACEI、β受体阻滞剂、改善心肌代谢药物、抗凝药、心脏移植。 原发性心内膜弹力纤维增生症 病因 胎儿期病毒感染/间质性心肌炎 遗传 宫内心肌缺氧 临床表现 主要表现充血性心力衰竭 暴发型：6周婴儿,急性心衰或心源性休克。 急性型：6周-6月,严重心衰。 慢性型：6月,心衰迁延数月至数年(左心衰表现,心脏大,心尖搏动弱,心音低钝,奔马律,心动过速,多无杂音）。 病理改变与病理生理 心内膜明显增厚，呈灰白色，弹力纤维及胶原纤维增生，心内膜下心肌变性或坏死，左室受累为主。 左室收缩功能障碍，EF低，左室扩大，二尖瓣返流，左房大。 辅助检查 胸部X线检查：心脏大，肺淤血。 心电图：左心室肥大有ST-T改变，亦可有左房大，房室传导阻滞，左束支阻滞。 超声心动图：左房室大，左心功能降低，心内膜灰度增强。 心内膜心肌活检：心内膜弥漫性肥厚，内膜下胶原纤维及弹力纤维组织增生，心肌空泡变性，心肌细胞膜断裂，细胞间隙消失，肌原纤维排列紊乱。 诊断 1.婴儿发生充血性心力衰竭,听诊无心脏杂音。 2.X线示心脏增大。 3.心电图示左心室肥大伴ST-T改变。 4.超声心动图表现左室大,心内膜辉度增强,收缩功能降低,排除其他心血管疾病临床可考虑本病的诊断。 5.组织学确诊须行心内膜心肌活检。 鉴别诊断 病毒性心肌炎 扩张型心肌病 心型糖原累积症 左冠状动脉起始异常 非致密性心肌病 治疗 洋地黄制剂:地高辛用至症状消失2年以上, X线、心电图、超声检查恢复正常。 可加利尿剂、ACEI或血管扩张剂。 急性心衰或心衰加重可加多巴酚丁胺或氨力农。 激素：泼尼松1.5mg/kg.d,8周后减量,用1年左右。 重症病毒性心肌炎 严重心律失常（III度房室传导阻滞，室速） 急性心力衰竭 心源性休克 阿斯综合征 病毒性心肌炎治疗 卧床休息 镇静和镇痛处理 免疫抑制剂 维生素C，辅酶Q10，1、6二磷酸果糖 纠正心律失常（药物，起搏器） 多巴胺、多胺酚丁胺治疗休克 * ①美托洛尔：选择性β1-受体阻滞剂，初始剂量0.2～0.5mg/(kg·d)，每周递增1次，每次增加0.5mg/(kg·d)，最大耐受量2 mg/(kg·d)，分2次口服，持续时间至少6个月以上，至心脏缩小到接近正常为止。 ②卡维地洛:非选择性β-受体阻滞剂，并有α-受体阻滞作用，兼有扩血管作用，可降低肺楔压。 初始剂量0.1mg/(kg·d)，分2次口服，每周递增1次，每次增加0.1 mg/(kg·d)，最大耐受量0.3～0.8 mg/(kg·d)，分2次口服。 注意事项： ①宜在心衰症状稳定时使用，可与其他抗心衰药