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系统性红斑狼疮伴发肺动脉高压 的诊断和治疗 山西省人民医院 山西省肾脏病研究所 李荣山 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)是一种产生多种自身抗体， 且以免疫反应介导的炎症为特征的自身免疫性疾病。 蝶形红斑 血管炎 狼疮发 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南.2010; 14(5): 342–346 系统性红斑狼疮（SLE） CSTAR,Lupus,2013;1–8 狼疮肾炎与系统性红斑狼疮 • SLE的肾脏病变通常表现为一种免疫复合物肾炎—狼 疮性肾炎(Lupus nephritis, LN)。 • 出现肾脏损害的临床表现者占SLE患者的35%-90%。 • 结合免疫病理检查，可发现80%-100%的SLE患者均有 不同程度的肾脏受累。 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南. 2010; 14(5): 342–346 概念 定义 什么是肺动脉高压(PAH ) ？ 肺动脉高压（静息） 肺血管阻力进 右心室代偿性 扩张肥大 肺动脉收缩压30 mm Hg 行性增高 和(或)肺动脉平均压25 mm Hg ； 肺毛细血管楔压 右心室壁增厚 肺动脉瓣反流 (PCWP)≤15 mm Hg 三尖瓣反流 心功能衰竭 肺动脉高压的最新诊断分类 (2008年第四次WHO PAH 工作组会议，Dana Point) 1. 肺动脉高压 3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 • 特发性肺动脉高压 • COPD • 遗传性肺动脉高压 • 肺间质疾病 • 药物和毒物诱导的肺动脉高压 • 睡眠呼吸障碍 • 疾病相关肺动脉高压 • 低通气综合征 – 结缔组织病 – 人免疫缺陷病毒感染 4. 慢性血栓和/ 或栓塞性肺动脉高压 – 门静脉高压 • 血栓栓塞近端肺动脉 – 先天性心脏 • 血栓栓塞远端肺动脉 • 新生儿持续性肺动脉高压 • 非血栓性肺栓塞 2. 主要累及左心的肺动脉高压 5. 原因不明的肺动脉高压 • 主要累及左房或左室的心脏疾病 • 血液系统疾病：MDS • 瓣膜病 • 系统性疾病：结节病，PLCH SLE-PAH的流行病学 SLE 是导致PAH 的常见原因之一。 既往多项基于心脏超声确诊PAH 的研究显示， 3%~