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FSGS病理分型特点 遗传性： 常染色体显性遗传: ACTN-4突变，影响足突细胞骨架，表现为成年起病的激素依赖性NS，30岁前发展为终末期肾，但移植后罕见再发。 常染色体隐性遗传：Podocin变异—NPHS2突变，儿童期发病，进展迅速。 CD2AP连接nephrin和细胞内骨架，具有信号传递功能，其基因缺失的小鼠表现为先天性肾病综合症； 线粒体tDNA突变：家族性或激素抵抗性的FSGS Focal Segmental Glomerulosclerosis-LM 门周型部位常见于肾小球血管极或血管极旁，病变处毛细血管襻塌陷，基底膜皱缩，其内可见嗜复红蛋白的玻璃样沉积。 Glomerular Tip Lesion Collapsing Glomerulopathy：塌陷型  早期FSGS 病变最早出现在皮髓交界处肾小球，未受累肾小球形态基本正常 诊断为MCD：轻微病变性肾小球肾炎 早期改变证据： 肾小球体积肥大 肾小球硬化比例与年龄不相符 FSGS-IF IF: Sclerotic region may have IgM/C3 Collapsing Glomerulopathy  普通型占55．9％，是特发性FSGS的主要病理 类型； 顶端型占4．8％，发病率最低。 结论： 塌陷型和细胞型是病变处于活动性阶段的病理类型，预后差 门周型为病理改变呈慢性化的病理类型 顶端型是病理改变最轻的病理类型,对激素治疗敏感，预后较好。 FSGS的鉴别诊断 伊xx，女，29岁，主诉腰酸、尿痛半月。尿常规：潜血3+，蛋白1+。临床诊断：慢性肾小球肾炎。 2012年5月，患者之子出现血尿，无其它阳性体征。患者要求补做电镜。 谢 谢 +/－ －/+ ++/－ +/－ 节段 门周和尿极之间 非特异型 －/+ +++/－ －/+ －/+ 节段、球性 任何部位 塌陷型 －/+ ++/－ －/+ －/+ 节段 任何部位 细胞型 －/+ ++/－ +++/－ +/－ 节段 尿极 顶端型 +++/－ －/+ －/+ ++/－ 节段 门部 门部型 肾小球肥大 足细胞增生 粘连 玻璃样变 分布 硬化部位 病理类型 FSGS的临床病理联系： 预后与蛋白尿的程度有关： 非肾病综合征水平蛋白尿（3.0g/24h），预后较好，80%患者存活10年以上； 肾病综合征水平蛋白尿（3.0g/24h），预后差，6-10年发展为终末肾病； 10g/24h蛋白尿者，3-5年发展为终末肾病； 血肌酐水平影响预后； 预后与病理类型： 塌陷型、细胞型、非特殊型、门部型、顶端型 诊断及鉴别诊断流程图 病理改变 原发性及亚型 FSGS 继发性 遗传性 MCD/轻度系膜增生性肾炎（治疗无效或长期激素依赖） 其他肾小球疾病 增加切片或重复肾活检 发现节段性硬化 未发现节段性硬化 治疗反应 无效 有效 遗传学检查 阳性 阴性 肾小球微小病变 遗传性肾小球病 Alport综合征 老年性及非活动性肾小球硬化 肾小球疾病所致继发性 FSGS / FSGS样改变： 局灶增生硬化型IgA肾病 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎III型 HIV相关性肾小球疾病 肾小球血液动力学改变所致继发性 FSGS 肾实质减少 肾小球微小病变 vs FSGS LM：大致正常 / 肾小球肥大，灶状萎缩及肾间质纤维化 IF： 阴性 / 病变节段IgM沉积； EM：足细胞弥漫性足突融合 / 节段性足突融合； 临床：血尿、高血压、肾功能不全及激素抵抗的NS。 微小病变性肾小球肾炎 FSGS 老年性及非活动性肾小球硬化： 40岁，肾小球生理性萎缩硬化， 简单计算方式：（年龄-10）/ 2 % HIV相关性肾小球疾病与塌陷型FSGS鉴别： 临床：血液检测到HIV感染标志物阳性； 病理：超微结构可见管网状结构，核小体等 病人年龄： 大部分10岁前首次发病，通常是小孩 性别：男女机会差不多，但症状主要出现在男性，小男孩！ 临床表现： 血尿 持续性镜下血尿：男性， 间断性血尿： 女性 Alport综合征 又名：家族性出血性肾炎，遗传性慢性肾炎 病因：遗传性：3种方式 性连锁显性遗传：占患病大部分 男女患病病机会相等。但是男性病情重于女性 常染色体显性遗传：占患病1/7～1/3 男女患病机会相等，病情严重度相等 常染色体隐性遗传：很少见 蛋白尿： 见于男性，随年龄增长，蛋白