12第十二章系血液与成血器官2.pptVIP

第十二章 血液与成血器官疾病 造血系统和血液疾病习惯上被称为血液病。主要包括贫血、出血性疾病、粒细胞缺乏症、血液系统肿瘤和网状内皮细胞病等， 血液病的诊断主要依靠病史、体格检查、实验室检查等。X线检查只对某些疾病的诊断有参考价值。 地中海贫血 是一种常染色体显性遗传病，引起血红蛋白合成障碍而产生的一种贫血。 临床表现：多发2岁以下幼儿，发病缓，血液中含大量幼红细胞为其特点。患儿发育差，头围大凹凸不平，面色苍白，肝、脾明显肿大。 X线表现：可侵犯全身骨骼，以颅骨的改变具有特征性。表现为板障增厚（可达正常厚度的3—4倍），内外板变薄，甚至外板消失，而呈放射状骨针与内板垂直，骨质显著疏松，可以Paget鉴别。 组织细胞增生症 一、骨嗜酸性肉芽肿 二、黄脂瘤病——韩-薛-柯氏病 三、勒-雪氏病 骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒—雪氏病均为网状细胞增生症，称组织细胞增生症X，临床表现不同，但病理变化基本相同，可互相转化。 一、骨嗜酸性肉芽肿 是以骨骼损害为主，或局限于骨的一种网状内细胞增生症。又称骨孤立性肉芽肿、骨非特异性肉芽肿，多见于儿童和青年，20岁，男女。 病理：基本病理改变为网状内皮细胞增生及嗜酸性白细胞浸润。肉芽肿约数mm至数cm大小，自骨髓腔内生长，压迫和破坏骨皮质，并可侵入软组织形成局部质软的肿块。早期有大量嗜酸性粒细胞浸润，可有灶性出血坏死，晚期组织细胞内充脂而成泡沫