成人斯但蒂尔病.pptVIP

成人斯蒂尔病的诊断与鉴别诊断 （Adult Onset Still,s Disease，AOSD） 流行病学资料 患病率：6.9/100.000（挪威，2000） 10/100.000/年（日本） 发病率：2~3/100.000（日本） 1~2/100.000（法国） 女性男性 16~25岁，35~45岁（75%35岁） 少数患者在幼年发病 病 因 病因不清，与周期性发热综合征类似 遗传因素？ 感染因素？ 免疫介导 免 疫 因 素 炎性因子 ↑IL-1，IL-18，TNF-α，IL-6，IL-2，IFN-γ 粘附分子 ↑ICAM-1 临 床 表 现 诊断和治疗方面的文献较少 主要为个案报道、中小规模回顾性研究 期待询证医学证据 临 床 表 现 临床表现 关节痛 发热（39℃） 肌痛 关节炎 咽痛 皮疹 体重下降 淋巴结肿大 脾肿大 浆膜炎 腹痛 肝大 心包炎 肺炎 发生率（%） 98~100 83~100 84~98 88~94 50~92 87~90 19~76 48~74 45~55 23~53 9~48