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系统性血管炎 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科 张 榕 概 念 系统性血管炎是一组由于血管炎性破坏引起的病变。临床上可因受累血管大小、类型、部位、病理改变等的不同而表现各异，可局限于某一器官，也可累及全身多个系统。系统性血管炎可分为原发性和继发性两大类。 分 类 按受累血管大小分类： 1.大血管炎 大动脉炎、巨细胞（颞）动脉炎 2.中等血管炎 结节性多动脉炎、川崎病。 3.小血管炎 韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-strauss综合征、孤立性中枢神经系统血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎。 4.大中小动脉、静脉均可受累 白塞病。 临床特征 1.持续的体质异常 乏力、不适、体重下降、盗汗等。 2.多肌痛、游走性多关节炎或间歇性跛行。 3.皮肤紫癜、结节红斑、网状青斑、荨麻疹等。 4.巩膜外层炎，巩膜炎或视网膜微血管阻塞。 5.慢性上呼吸道感染、反复发生的“肺部感染”、肺浸润、咯血不能用抗生素控制。 6.不明原因的镜下血尿，尤其是存在肾脏损害或红细胞管型。 7.外周、颅神经病变或多发的脑梗塞。 8.实验室检查异常 贫血、血小板减少、低补体血症、高丙种球蛋白、血沉增快、CRP增高等。 血管炎的表现 SKLEN临床表现: S表示皮肤（skin） K 表示肾脏(kidneys) L 表示肺(lungs) E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat) N表示神经（nerve） 1.病因 2.病理 3.临床表现 4.诊断 5.鉴别诊断 6.治疗 病 因 遗传易感性，与HLA-B5及B51亚型有关。具有此基因型的人群在感染结核杆菌、链球菌、葡萄球菌、单纯疱疹病毒、EB病毒等时或接触有机农药后易患此病。 病 理 基本病理改变是血管炎。 以小血管和静脉为主 早期类似白细胞破碎性血管炎 晚期则为淋巴细胞性血管周围炎 临床表现 1.口腔溃疡 （阿弗他溃疡，aphthous ulceration）多位于颊黏膜、唇、舌、咽和扁桃体，单发或多发，呈圆形或卵圆形，有白色或乳白色伪膜，中央为黄色基底，周围有一边缘较清晰的红晕，疼痛剧烈。常于1～2周内自行愈合，很少遗留瘢痕。 2.生殖器溃疡 75%出现生殖器溃疡，病变处先出现红斑或丘疹，24～48h内形成脓疱，女性溃疡主要位于外阴和阴道，男性位于阴囊和阴茎，也可在肛门周围发生溃疡。一般外阴溃疡疼痛剧烈，生殖器溃疡1～3周内愈合，可遗留瘢痕，且反复发作。 3.眼症状 50%患者有眼部受累，表现为角膜溃疡、结膜炎、虹膜睫状体炎、前色素膜炎、后色素膜炎、视网膜血管炎和视神经炎等。临床症状为视物模糊、视力减退、眼球充血疼痛、畏光流泪等，严重者可导致失明。 4.皮肤 皮损占80%-98%，是BD的主要表现之一。以四肢或躯干部结节红斑、多形红斑及毛囊炎样皮疹最常见。针刺反应（pathergy reaction）阳性，是BD的诊断依据之一。 5.关节 可出现关节痛或肿胀，多累及膝关节，其次为踝、腕、肘关节，可以单侧、双侧或多发，一般不遗留畸型。 临床表现 6.神经系统 白塞脑病 可累及脑干、脑膜及周围神经，是BD的严重并发症之一。 特点：多发病后1～3年出现；男性多于女性；病变较严重；中枢神经受累较周围神经多见；受累部位呈局灶性或弥漫性；治疗效果差，是BD的主要死亡原因。 脑膜脑炎最常见，临床表现为脑膜刺激征，头痛、发热、颈强直、颅内压升高、视乳头水肿，脑膜脑炎可反复发作，进行性加重。如影响脑干和小脑，则出现四肢瘫痪、失语、共济失调等。 7.血管 血管白塞病，最常见是静脉血栓形成，可导致上腔静脉阻塞综合征，也可导致下腔静脉阻塞、肝静脉阻塞及下腔静脉血栓性静脉炎。动脉受累较少,可形成单个或多个动脉瘤。血管白塞病也是致死的重要原因。 8.消化道 表现为溃疡、穿孔或消化道出血。 实验室检查 急性期WBC增多，ESR增快，CRP阳性，α2球蛋白增高。 大便潜血阳性提示消化道出血。ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性。 针刺反应阳性。 针刺反应 以无菌20号针头，斜行刺入皮内，24～48小时后针刺部位出现米粒大小的红色丘疹或疱疹。 诊断及鉴别诊断 一、复发性口腔溃疡 一年内口腔溃疡反