肝醣代谢与疾病的开拓者.PPTVIP

總結 15.4 肝醣以大顆粒形式貯存於肌肉與肝臟中。在此顆粒中存在有代謝肝醣的酵素以及調節肝醣代謝的酵素。 肝醣磷酸化酶催化肝醣鏈的非還原端進行磷酸解的分解而產生葡萄糖 1-磷酸。去支酶將分支轉移到主鏈上，並且釋出位於（α1→6）分支的殘基形成游離的葡萄糖。 磷酸葡萄糖變位酶催化葡萄糖 1-磷酸與葡萄糖 6-磷酸的互換。葡萄糖 6-磷酸可以進入糖解作用，或者，在肝臟中可被內質網的葡萄糖 6-磷酸酶轉化成游離的葡萄糖，然後釋放於血液中補給葡萄糖。 p.640 總結 15.4(續) 糖核苷酸 UDP-葡萄糖在肝醣合成酶的催化下將葡萄糖殘基提供給肝醣的非還原端。而分支酶可在肝醣鏈的分支點上形成（α1→6）的鍵結。 新肝醣顆粒的生成起始於 UDP-葡萄糖的葡萄糖與肝醣素的 Tyr 殘基間自身催化所形成的糖苷鍵，然後接上數個葡萄糖殘基形成一條引子，此引子可讓肝醣合成酶作用在其上。 p.640 15.4 肝醣合成與分解的協調調節 p.641 肝醣磷酸化酶受到異位調節及荷爾蒙的調節 骨骼肌的肝醣磷酸化酶以兩種互相轉變的形式存在：肝醣磷酸化酶 a（glycogen phosphorylase a），它具有催化的活性，以及肝醣磷酸化酶 b（glycogen phosphorylase b），它較缺乏活性（圖 15-34）。 提高的 [cAMP] 會驅使一酵素串聯（enzyme c