重症肌无力简介.pptxVIP

重症肌无力;概 述;概 述;人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病例少见 ;AChRAb;;1. 首发症状 眼外肌无力;皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力;肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡;奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素氨基糖甙类抗生素可加重症状;临床表现; 患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因;胆碱能危象 (Cholinergic crisis); 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见; 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断;3. AChR-Ab测定; 1. 诊断 ;可疑病例可通过下述检查确诊;疲劳试验(Jolly试验); 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+); 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+); 用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性 ;(1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点; 明确的病史 新斯的明腾喜龙也可改善症状;1. 抗胆碱酯酶药; 腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小出汗等; 抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用;①大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d);①硫唑嘌呤(azathioprine) 2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始;②骁悉(mycophenolate mofetil) 1g, p.o, 2次/d, 通常迟至数月起效;疗效持续数日数月, 安全, 费用昂贵 ;剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解;60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解;抗胆碱酯酶药量不足引起 肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生 呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象; 出现肌束震颤或毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 或瞳孔缩小; 腾喜龙试验无反应;气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅; 大多数MG患者药物治疗有效 重症患者常死于吸入性肺炎等并发症 ;