脊髓空洞症-网教学课件.pptVIP

脊髓空洞症 神内一教学查房 2001、7、18 概述 脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。 在1827年Olliveir Angers首先提出该病，1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。 概述 好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。　　 发病机理 　.流体动力学说:系1965年Gardner所倡导，Dyste等发展的脑脊液压力波传递理论 认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”，在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩(obex)”部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞