《维D缺乏性手足搐搦症5年》-课件设计（公开）.pptVIP

* 维生素D缺乏性手足搐搦症 tetany of vitamin D deficiency 吉林大学第一医院儿内三科 郭世杰 * 概述 由于维生素D缺乏而甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高 ，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛等。 多见于6个月以下的婴儿。 * 复习 正常血钙浓度稳定，9~11mg/dl （2.25~2.75mmol/L) 存在形式 游离钙 结合钙 主要调节因素 维生素D 甲状旁腺素 降钙素 血pH 血浆蛋白浓度 血磷浓度 * 病因 维生素D缺乏症初期： 血钙降低，甲状旁腺反应迟钝，低血钙不恢复，当总钙＜7~7.5mg/dl或离子钙＜4mg/dl时，神经肌肉兴奋性增高，出现症状； 春夏季节或维生素D治疗初期：未钙化的骨加速钙化，血钙大量沉着于骨，而旧骨脱钙减少，经肠道吸收的钙亦相对不足，使血钙下降； * 感染、发热、饥饿：由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降； 早产儿： 体重＜1500g者体内贮钙不足或因生后并发症易致低钙血症； 人工喂养儿： 食用含磷过高的奶制品使高磷低钙； 慢性疾病：长期腹泻、慢性肝肾疾病影响维生素D和钙的吸收。 * 发病机理 维生素D 血钙 PT 代偿不足 血总钙＜7~7.5mg/dl (1.75~1.88mmol/L) 或离子钙＜4mg/dl (1.0mmol/L) 手足搐搦 喉痉挛 全身性惊厥 * 症状 1.惊厥（最常见） 2、手足搐搦 3、喉痉挛（最严重） 体征 1、面神经征 2、腓反射 3、陶瑟征 *此外还可伴有佝偻病的症状和体征 临床表现 * 惊厥 （1）多见于小婴儿 （2）发作特点： ①突然发作 重者：意识丧失，双眼球上窜，四肢抖动，强直，持续时间不定（数秒，分），发作次数不定（数日一次或一日数次）。 轻者：意识清楚，仅有双眼上窜，面肌颤动。 ②一般无发热： 除了抽搐时间长可有中度以下发热或感染为诱因。 ③间歇期正常 典型症状 * 手足搐搦 （1）多见于6月以上婴幼儿 （2）发作特点 ①手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收 (助产士手)。 ②足搐搦：踝关节伸直，足指向下，跖部 弯曲 呈弓形（芭蕾舞足）。 * 喉痉挛 （1）多见于小婴儿 （2）原因：喉部肌肉及声门痉挛。 （3）表现： 吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣， 重者可出现窒息，甚至猝死。 * 1、面神经征（Chvostek征）：阳性 对新生儿无意义。 2、腓反射（Lust征）：阳性 3、陶瑟征（Trousseau征）：阳性 体征（隐性体征或隐匿型） * 诊断 季节： 病因： 发作特点：突然发作、一般无发热， 间歇期正常 无NS体征，有N.M兴奋性增高的体征 和佝偻病的体征 血Ca7.5mg/dl Ca剂治疗有效 春季多见 * 鉴别诊断 （一）惊厥鉴别 1、与无热惊厥鉴别 2、与有热惊厥鉴别：颅内感染 （二）与手足搐搦鉴别：甲状旁腺功能低下 （三）与喉痉挛鉴别：急性喉炎 低血糖症 低血镁症 婴儿痉挛症 * （一）低血糖症 1、诱因：晨起、空腹时发作、 进食不足或腹泻 2、严重者发作后可呈昏迷状态 3、化验：血糖下降 4、葡萄糖治疗有效 * （二）低血镁症 1、摄入不足：多有长期腹泻病史或 长期用利尿剂 2、遗传性镁吸收缺陷 3、化验：血镁 1.4mg/dl 4、镁剂治疗有效：20%硫酸镁 0.2ml/kg, 1-2次/日，1-2天后见效 * （三）婴儿痉挛症 1、婴儿期癫痫的一个特殊类型，2-3岁后可 转为 癫痫大发作或其它类型癫痫 2、典型的发作形式：呈点头状一连串的发 作，四肢屈曲至胸腹部 3、智力障碍 4、脑电异常-典型的高峰节律紊乱 5、钙剂治疗无效 * （四）颅内感染 1、感染中毒症状 2、前囟饱满及其他高颅压的症状、体征 3、脑脊液典型的改变 * （五）甲状旁腺功能低下 1、年长儿多见