混合结缔组织三病和重叠综合征.pptVIP

混合性结缔组织病和重叠综合征 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科 吴春玲 混合性结缔组织病 Mixed?Connective?Tissue?Disease MCTD 概念 临床上具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、系统性硬化（SSc）、类风湿关节炎（RA）等多种结缔组织病的症状 肾脏损害较轻 血清中具有高滴度的斑点型抗核抗体和高滴度抗核糖核蛋白（U1RNP）抗体 治疗上对肾上腺皮质激素反应好，通常预后较好 概念 1972年 sharp等人首先提出MCTD，独立于其他结缔组织病之外。 目前，越来越多的临床实践和免疫学研究表明MCTD很可能是某种结缔组织病的中间过程或亚型，它可发展成SLE、PM/DM、SSc、RA或其他结缔组织病，也可持续在此过程很长时间，一直不发展为某一系统性结缔组织病。因而，有人将MCTD看成是一种有特色的未分化结缔组织病。 流行病学 发病无种族差异 年龄从4岁到80岁，大多数患者在30-40岁左右出现症状，平均年龄37岁。 女性多见，占80% 。 日本一项研究表明MCTD的发病率是2.7%，与之对照，SLE的发病率是20.9%，SSc为5.7%，PM/DM为4.9%。 我国发病率不明，但并非少见。 病因 尚不明确，与多种因素相关 免疫因素：研究表明MCTD是一种免疫系统功能紊乱的疾病。 ①高滴度的抗核抗体、抗U1RNP抗体