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房间隔缺损 病理 类型 卵圆孔未闭：缺损位于房间隔的中部。 继发孔房缺：缺损位于房间隔的中部(约占70％) 原发孔房缺：缺损位于房间隔的下部 (常合并二尖瓣裂)，位置最低(约占20％)。 静脉窦型房缺：缺损位于房间隔的上部 (常合并部分型肺静脉畸形引流)，位置最 高，又称高位缺损(约占3.5%)。 房间隔缺失：原发隔和继发隔的发育均出现障碍，左右心房为一共同心房，形成一房两室的三心腔畸形。 房间隔缺损的胚胎发育 原发隔 继发隔 原发孔 继发孔 房间隔缺损的胚胎发育 房间隔由原发隔和继发隔组成，原发隔位于左侧，继发隔位于右侧。 原发隔与心内膜垫之间最初形成一孔，即原发孔，随着胚胎的发育，原发孔逐渐闭合，如果未能闭合，则形成原发孔型房间隔缺损。 在原发孔闭合之前，原发隔的上部出现多个小孔，这些小孔逐渐合并为一大孔，即继发孔，继之，在原发隔的右侧出现一继发隔，将继发孔遮盖，如果原发隔上的继发孔过大，或继发隔发育不良，可导致继发孔型房间隔缺损。 房间隔缺损的胚胎发育 继发隔在生长过程中，下缘出现一小孔，称为卵圆孔，此孔由左侧的原发隔所遮盖。约25%的成人卵圆孔仍可保持一细小裂隙，由左房的活瓣组织覆盖。如果右室和右房压力升高，可推开左房的活瓣组织，形成右向左的分流。如果原发隔和继发隔的发育均出现障碍，则可形成房间隔缺失。 房间隔缺损血流动力学图示 房间隔缺损血流动力学特征 由于无效循环