ACTH腺瘤基础和临床.pptVIP

ACTH腺瘤的基础和临床 浙江大学医学院附属第一医院 神经外科 詹仁雅 一、概述 垂体腺瘤是常见的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的１０％，近年来有增多的趋势。 垂体腺瘤主要从下列几方面危害人体 ①垂体激素过量分泌引起一系列的代谢紊乱和脏器损害； ②肿瘤压迫使其他垂体激素低下，引起相应靶腺的功能低下； ③压迫蝶鞍区结构，如视交叉、视神经、海绵窦、脑底动脉、下丘脑、三脑室，甚至累及额叶、颞叶、脑干等，导致相应功能的严重障碍。 库欣病（Cushing’s Disease）：在激素分泌性垂体腺瘤中占５％～１０％，是垂体ＡＣＴＨ腺瘤或ＡＣＴＨ细胞增生，分泌过多ＡＣＴＨ，引起肾上腺皮质增生，产生皮质醇增多症，导致一系列物质代谢紊乱和病理变化，临床上表现为库欣综合征（Cushing’s Syndrome），存在下丘脑一垂体一肾上腺轴机能紊乱，由Harvey Cushing于1932年首先描述是一种耗竭性疾病，极少自行缓解，若不及时诊治，病死率高。 库欣综合征可分ACTH依赖性和非ACTH依赖性两大类: 1、ACTH依赖性库欣综合征： （1）多数是垂体ACTH腺瘤(80%)和ACTH细胞增生。 （2）少数为异源性ACTH分泌性肿瘤（如燕麦细胞肺癌、支气管类癌、胰岛细胞腺样癌、嗜酪细胞瘤、卵巢癌、胸腺瘤）。 (3)非常罕见的分泌ACTH释放激素（CRH）