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IgA肾病研究新进展 湘雅医院肾内科 刘抗寒 指导老师 周巧玲 原发性IgA肾病是世界范围最普遍的原发性肾小球肾炎，约占进展性肾功能不全的1/3的。 20%-40%的IgA肾病病人在20-25年以后进入终末期肾功能衰竭。 IgA肾病以成年男性居多，40%的病例表现为反复的肉眼血尿，大部分的病人表现为持续或间断的镜下血尿。个别可表现为急性肾功能不全（新月体肾炎或者由RBC堵塞肾小管引起）。 IgA肾病的发病机制 尚未完全了解。 它以IgA的系膜区沉积为特征，伴或不伴C3、IgG、IgM的沉积。 最近的观点认为：半乳糖缺乏的IgA1合成后，形成循环免疫复合物，进而与系膜细胞相互作用，导致了IgA肾病的产生。 IgA1的结构 IgA是由两条相同的轻链（κ、λ链）和两条重链（α链）组成的四聚体。它分为IgA1和IgA2 。循环中的IgA主要有骨髓产生，约90%的为IgA1，主要以单体的形式存在。而分泌物中的IgA（sIgA)以二聚体的形式存在。 IgA肾病患者一半的病人血浆IgA1是升高的。 IgA1的结构： IgA1分子中特异性的糖链在IgA肾病 发病中起关键的作用 IgA1有一个铰链区，在重链的第一和第二不变区之间，是一个富含脯氨酸、丝氨酸、苏氨酸并有三