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常见临床症状体征: (1)肢体瘫痪 (2)视力障碍 (3)眼球震颤和眼肌麻痹 (4)其他脑神经受累 (5)共济失调 (6)感觉障碍 (7)发作性症状 (8)其他症状 (1)肢体瘫痪 最多见,开始为下肢无力、沉重感,变为痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫。 不对称性痉挛性轻瘫可能是MS最常见的表现。 (2)视力障碍 约占半数,多从一侧开始,隔一段时间又侵犯另一侧,亦可短时间内两侧受累。 视力障碍多发病较急,但有缓解复发的特点。 早期眼底无改变,后期可见视神精萎缩,可有双颞侧或同向性偏盲。 (3)眼球震颤和眼肌麻痹 约半数病例可发生眼球震颤,水平眼震多见,也可见水平加旋转等,病变可位于脑桥的前庭神经核、小脑及其联系纤维。 复视是常见主诉,约占1/3,多侵及内侧纵束,导致核间性眼肌麻痹和一个半综合征。 * 核间性眼肌麻痹—累及内侧纵束 特征:是向侧方凝视时同侧眼球内收不 全,对侧眼球外展伴有粗大眼震 。 一个半综合征 病变累及一侧脑桥被盖部,引起该侧脑桥旁正中网状结构(pprf)或副外展神经核(同向运动皮质下中枢)受损,造成向病灶侧的凝视麻痹;因病变同时累及已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束,则同侧眼球也不能内收,仅对侧眼球可以外展。 核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征。 若两者同时并存则提示有脑干病灶,并应高度怀疑MS的可能。 (4)其他脑神经受累 面神经麻痹:多为中枢性,半球白质或皮质脑干束病损;少数为周围性,病灶在脑干。 可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等,病变在脑桥。 构音障碍和吞咽困难,病变在延髓和小脑。 年轻人发生短暂性面部感觉缺失或三叉神经痛常提示MS,系因侵及三叉神经髓内纤维。 (5)共济失调 可见于半数患者,但charcot三主征(眼球震颤、意向震颤和吟诗样断续语言)仅见于部分晚期MS患者。 (6)感觉障碍 半数以上患者可有肢体感觉异常缺失,可有深感觉障碍和Romberg征。 Lhermitte征:颈部过度前屈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部,是颈髓受累的表现。 痛性强直性痉挛发作:四肢短暂放射性异常疼痛,该部发生强直性痉挛,常与Lhermitte征并存。 (7)发作性症状 极少以首发症状出现,多见于复发和缓解期。 最常见构音障碍、共济失调、单肢痛性发作、感觉迟钝、闪光阵发性瘙痒。 手、腕和肘部屈曲性张力障碍性痉挛,伴下肢伸直,卡马西平有效。 2%~3%MS患者可有一次或反复的痫性发作。 (8)其他症状 病理性情绪高涨,欣快(eupholia)和兴奋。 多数病例表现抑郁、易怒和脾气暴躁。 有些病例表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。 尿流不畅、尿急、尿频和尿失禁等膀胱直肠功能障碍,提示脊髓受损。 小结 MS病灶散在多发,症状千变万化,症状和体征不能用CNS单一病灶来解释,常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成其临床症状谱。 MS与治疗决策有关的病程分类 复发—缓解(R-R)型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 良性型 复发—缓解(R-R)型 临床最常见,约2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解,可急性发病或病情恶化,之后可恢复,两次复发间病情稳定。 继发进展型 约50%R-R型患者经过一段时间可转化为此型,进行性加重而不再缓解,出现渐进性神经症状恶化,伴或不伴有急性复发。 原发进展型 约占10%,起病年龄偏大(40~60岁),呈渐进性神经症状恶化,轻偏瘫和轻截瘫在相当长时间内缓慢进展,出现小脑或脑干症状,常有进展性脊髓病,MRI显示钆(Gadolinium)增强病灶较继发进展型少,CSF也较少炎性改变。 进展复发型 少见,发病后病情逐渐进展,并间有复发。 良性型 约占10%,病程呈现自发缓解。 实验室及其他辅助检查 1 脑脊液检查(csf) 2 诱发电位检查 3 磁共振成像(MRI) (1)MS患者CSF-MNC数正常或轻度增高,一般在15×10 ? /L以内;约1/3急性起病或恶化的病例可有轻到中度增高,但通常不超过50×10 ? /L,如超过此值则应考虑为其他疾病而非MS。 约40%MS患者CSF蛋白轻度增高。 (2)检测IgG鞘内合成 Csf-IgG指数:约70%以上MS患者增高。 Csf寡克隆带(oligoclonal bands,OB):MS患者csf中IgG是CNS内合成的是诊断MS的csf免疫学常规检查。csf中存在OB带而血浆中缺如才支持MS的诊断。 MS患者csf可检出MBP、PLP、MAG和MOG等抗体或抗体生成细胞数明显增多。 2 诱发电位检查 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 3 磁共振检查
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