医学影像-脑先天畸形(影像系)NX.pptVIP

脑裂畸形 病理 灰质内衬的裂隙横越半球 p－e缝 伴其他神经元移行异常病变 脑裂畸形 类型 Ⅰ型：融合型 Ⅱ型：开放型 A B C Ⅰ型脑裂畸形 Ⅰ型脑裂畸形 Ⅱ型脑裂畸形 脑裂畸形 鉴别 Ⅰ型：孤立性灰质异位 Ⅱ型：脑穿通畸形 蛛网膜囊肿 脑梗塞 灰质异位 见于室管膜→皮层的任何部位 大小：1－2㎝ 无血脑屏障异常 伴其他畸形 T1WI T2WI A B 2.前脑无裂畸形 病机与病理 胚胎4～8周端脑分裂障碍 大脑分裂不全或不分裂 不同程度颜面部畸形 前脑无裂畸形 类型 无脑叶型 半脑叶型 脑叶型 无脑叶型 颜面部畸形：独眼；猴头；颌裂 脑完全未分裂 未分裂的大脑 单一的脑室 丘脑、基底节融合 大脑镰、半球间裂缺如 半脑叶型 面部畸形较轻 大脑部分分裂 H-形单一脑室 原始大脑镰，部分半球间裂 丘脑、基底节融合/部分分裂 脑膨出 病理：颅骨缺损＋疝出的颅内成分 脑膜＋CSF=脑膜膨出 脑膜＋CSF＋脑=脑膜脑膨出 脑膜＋CSF＋脑＋脑室=脑膜脑室脑膨出 脑膨出 部位——枕部 欧美：80-90% 女性﹥男性 伴脊膜膨出（7%）；Chiari Ⅲ 脑膨出 部位——顶部 欧美：10-15% 男性﹥女性 伴中线脑发育异常 CCD ； Holoprocencephaly 脑膨出 部位——额筛部 东南亚