肾上腺髓质肿瘤的影像诊的断及鉴别诊断.ppt

肾上腺髓质肿瘤MRI表现 指导老师：汪晶 学生：王晶 肾上腺解剖 肾上腺解剖 肾上腺在任何序列上均为中等信号，比脂肪信号低，但其信号强度高于膈肌脚，与肝脏信号大致相仿。肾上腺体积小，目前MRI难以分辨皮质区与髓质区界限。 正常肾上腺MRI 肾上腺髓质来源肿瘤 肾上腺髓质来源于胚胎期神经脊，其原始细胞称交感神经母细胞 交感神经母细胞两个方向分化：1神经节细胞；2:嗜铬细胞 所以形成肿瘤有四类：1嗜铬细胞瘤 2 神经母细胞瘤3 神经节细胞瘤4 神经节神经母细胞瘤 （一）嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬细胞 临床：高血压；阵发性；持续性；以高血压伴头痛、心悸、多汗三联征最有意义 少数为非功能性，可无高血压症状及其他表现 10%肿瘤： 10%位于肾上腺外（副神经节瘤）； 10%为双侧、多发； 10%为恶性，青少年更具有恶性及多发倾向； 10%为家族性 常见到出血、囊变或钙化。 组织学为大型多角细胞，形成细胞束或细胞巢，间质主要是血窦 MRI 1、T1呈低信号常不均匀，T2呈明显高信号，中央区囊变坏死而呈更高信号，T2-FS尤为明显（一定特征性，亮泡征）。 2、增强强化明显，早期即可见到肿瘤呈网格状信号增高，延进期，肿块信号趋于均匀，但信号强度仍较高。有时中央囊变坏死无强化，周边强化尤为显著。 嗜铬细胞瘤宋威p0375659男 26岁 发现肾上腺占位 嗜铬细胞瘤男性 26岁 发现肾上腺占位 嗜铬细胞瘤男性 26岁 发现肾上腺占位 （二）神经母细胞瘤 恶性 80%三岁以下发病 50-70%发生于肾上腺髓质，余可源于任何神经嵴细胞组织 体积较大 直径6-8cm，最大达10-20cm 血供丰富，常出血、坏死、囊变和钙化50% 早期转移 骨（最常见）淋巴结 肝 肺 脑等 多腹部包块就诊 可伴有高代谢变现 MRI 体积大，包膜破，易跨中线，包绕血管倾向 T1T2低信号提示钙化 点状或环形 椎管内侵犯扩散 明显强化，不均匀，包膜欠光整，坏死区无强化，包绕大血管，脂肪间隙消失 神经母细胞瘤 p0097398宋宇涵男性 三岁 腹部包块就诊 神经母细胞瘤 （三）神经节细胞瘤 少见良性肿瘤 源于交感神经节细胞 组织学上由神经鞘细胞和神经纤维束散在于较大的神经节细胞组成 （三）神经节细胞瘤 后纵膈＞腹膜后＞肾上腺 任何年龄，青年成人多见，男女无差别 临床：腹部包块，压迫症状；多汗、心悸、腹泻、高血压常见 在MRI诊断较可靠证据 与肝实质比较，在T1WI为均匀低信号，在T2WI为不均匀高信号，内见曲线形或者线样低信号灶“漩涡征像” 相当于交错带状分布的神经鞘细胞和胶原纤维 T2像上高信号程度与组织学表现相关：粘液基质多，细胞及纤维成分少，为高信号，反之低信号 动脉增强扫描：早期不强化或不均匀轻度强化，呈延迟且渐进性强化 神经节细胞1例p0345627男 33岁 左侧肾上腺区占位 神经节细胞瘤2例p0141982男 66岁，右侧肾上腺区占位 （四）神经节神经母细胞瘤 极为罕见的恶性肿瘤 1/3发生于肾上腺，其余位于腹膜后、纵膈区 多见于年龄较大儿童和成人 组织学 由神经母细胞瘤、神经纤维、神经节细胞瘤混合而成 （四）神经节神经母细胞瘤 因肿瘤含有神经母细胞成分，在影像学大致与神经母细胞瘤相似 鉴别诊断 肾上腺髓质肿瘤以儿童的神经母细胞瘤和成人的嗜铬细胞瘤多见。神经节细胞瘤少见。 根据年龄大致区别 临床表现实验室检查是关键 形态学特征 MRI鉴别 肿瘤大小 神经母细胞瘤最大，6-8cm，神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤相仿，3-5cm 肿瘤形态 神经母细胞瘤常突破包膜周围侵犯，后二者完整，与周边边界清晰。 信号 嗜铬细胞瘤典型T1低T2高坏死更高 早期强化 持续强化；神经母细胞瘤50%钙化；神经节细胞瘤 漩涡征 延迟强化 （附一例）无功能性肾上腺肿瘤肾上腺骨髓脂肪瘤 系非功能性肾上腺肿瘤，一般无分泌异常 少见，由成熟的脂肪成分和骨髓不同比例混合而成 一般无症状，当出现继发改变出血、坏死腹痛而就诊 T1T2均为高信号（含有大量成熟脂肪），抑脂明显信号减低 增强时 少许强化，绝大部分为无强化区 肾上腺骨髓脂肪瘤女 32岁 超声示肾上腺占位 肾上腺骨髓脂肪瘤p0269603女 32岁 超声示肾上腺占位 肾上腺骨髓脂肪瘤女32岁 超声示肾上腺占位 adrenal pheochromocytoma 嗜铬细胞瘤 Adrenal neuroblastoma 神经母细胞瘤 Adrenal gangliocytoma 神经节细胞瘤 Adrenal ganglioneuroblastoma 神经节神经母细胞瘤 Adrenal bone marrow lipoma 骨髓脂肪瘤 T2平扫 T1平扫 T1平扫